A conferência "Marcos da hematologia polonesa" foi acompanhada por uma reunião com o prof. Wiesław Jędrzejczak, um hematologista polonês de destaque, sobre quem o livro "Positivista até a medula óssea" foi publicado em 2 de junho. A conferência discutiu, entre outros a questão da incidência de doenças hematológicas raras e opções de tratamento para pacientes hematológicos poloneses.
Como é a vida cotidiana na hematologia polonesa em 2017?
O cotidiano dos pacientes poloneses com doenças do sangue é, acima de tudo, longas filas e longas consultas médicas. Não é surpreendente, pois há uma escassez de hematologistas na Polônia. De acordo com a Câmara Suprema de Medicina, atualmente temos 463 hematologistas exercendo a profissão, um dos índices mais baixos da União Europeia. Os leitos hospitalares são escassos, os serviços de saúde são limitados e o acesso a novos medicamentos é limitado. Além disso, o prognóstico da incidência do câncer para as próximas décadas mostra uma tendência ascendente, principalmente na faixa etária acima de 65 anos. Isso se aplica principalmente aos cânceres do sangue, porque a incidência de cânceres dos sistemas hematopoiético e linfático aumenta com a idade e os poloneses vivem mais.
A maioria das doenças tratadas por um hematologista tem o status de doença rara, o que significa que ela afeta no máximo 5 pessoas em 10.000.Portanto, anualmente menos de 1.900 pessoas sofrem de doenças raras na Polônia. Conhecemos quase 8.000 doenças raras diferentes, afetando de 6 a 8 por cento. Europeus. Na Polônia, temos mais de 2 milhões de pessoas afetadas por doenças raras, incluindo até 75%. são crianças. E apenas no caso de 4 por cento. Podemos oferecer doenças raras a pacientes com uma oferta de medicamentos. A Polónia é o último país da União Europeia em termos de acesso a medicamentos órfãos reembolsados. De 200 terapias órfãs registradas na UE, reembolsamos menos de 10 por cento.
Incidência das doenças do sangue mais comuns
- leucemia mieloide aguda: 2 / 100.000
- leucemia mieloide crônica: 1,5 / 100.000
- leucemia linfoblástica aguda: 1 / 100.000
- leucemia linfocítica crônica: 3,5 / 100.000
- linfomas difusos não-Hodgkin: 3,5 / 100.000
- Linfoma de Hodgkin: 2,5 / 100.000
- mieloma múltiplo: 3,5 / 100.000
- hemofilia A: 0,5 / 100.000
- outras doenças são ainda mais raras, como 1 / milhão ou 1/10 milhão
Na Polónia, temos um problema de acesso a medicamentos recentemente registados na União Europeia para doentes com doenças raras.Embora a União Europeia tenha recomendado a todos os estados membros para desenvolver e implementar o Plano Nacional para Doenças Raras até o final de 2013, e na Polônia o primeiro esboço desse plano já foi desenvolvido em 2012, ele não foi aprovado e, apesar das versões subsequentes, ainda não temos um Plano Nacional para Doenças Raras. .
De acordo com a declaração do Subsecretário de Estado do Ministério da Saúde, Marek Tombarkiewicz, datada de No dia 23 de junho de 2017, existe a possibilidade de que em alguns meses seja apresentado o Plano Nacional de Doenças Raras, que incluirá, entre outros, a necessidade de implementar um registo de doenças raras, melhorar o diagnóstico e introduzir centros e redes de referência.
Na hematologia, o mais importante é o diagnóstico precoce da doença
O tratamento nessas condições requer esforços de muitos especialistas. Na hematologia, o mais importante é diagnosticar a doença o mais cedo possível por um médico de família, confirmado por consulta com um hematologista.
O médico de família deve solicitar regularmente exames básicos, ou seja, tríade: hemograma, urinálise e VHS, que permitirá a rápida identificação do câncer de sangue - especialmente após os 50 anos
A morfologia do sangue, o exame de urina e a VHS realizados pelo menos uma vez por ano por cada paciente permitirão que quaisquer anormalidades sejam detectadas em um estágio inicial e darão uma chance para intervenção médica apropriada. Na semana passada, o Presidente da República da Polônia, Andrzej Duda, assinou uma lei sobre terapias de emergência, que introduz regulamentos que facilitam o acesso a terapia não padrão em situações de saúde e de risco de vida. De acordo com o novo regulamento, o Ministro da Saúde poderá emitir uma anuência individual para cobrir o custo de um medicamento de eficácia comprovada, não financiado com fundos públicos, se for necessário para salvar a vida ou a saúde do paciente e justificado por indicação médica. Pessoas que sofrem de doenças raras, como a doença de Fabry, muitas vezes se encontram nesta situação. Uma das doenças raras do sangue é a hemoglobinúria paroxística noturna (HPN), uma doença progressiva com risco de vida que afeta pessoas de 30-45 anos de idade. Cerca de 40-50 pacientes sofrem com isso na Polônia. De acordo com recomendações internacionais, o tratamento de escolha em pacientes com hemoglobinúria paroxística noturna é um medicamento que, tendo eficácia e segurança comprovadas em ensaios clínicos randomizados, recebeu recomendação positiva do Conselho de Transparência e do Presidente do AOTMiT para o tratamento da Hemoglobinúria Paroxística Noturna (Recomendação nº 70/2016 de 10 Novembro de 2016), mas não é reembolsado.
Vale a pena saber
As maiores conquistas da hematologia polonesa e seu criador (fragmento de uma apresentação do Prof. Jędrzejczak)
- Edward Biernacki - em 1898 ele introduziu uma reação que é comumente usada até hoje e tirou seu nome do nome do descobridor - o teste de Biernacki, ou seja, um teste OB popular;
- Ludwik Hirszfeld - descobriu as regras de herança dos grupos sanguíneos e introduziu seus nomes;
- Jan Raszek - conduziu os primeiros testes mundiais de transplante de medula óssea (primeiro em coelhos, depois em crianças);
- Tadeusz Tempka - fundador da "Escola de hematologia de Cracóvia" e da Sociedade Polonesa de Hematologistas (hoje também de Transfusionistas);
- Przemysław Czerski - o primeiro hematologista experimental polonês, cultivou medula óssea em câmaras de difusão implantadas em coelhos;
- Julian Aleksandrowicz - sucessor de Tadeusz Tempka e filósofo da medicina;
- Włodzimierz Ławkowicz, Izabela Krzemińska-Ławkowiczowa - fundadores da escola de hematologia de Varsóvia;
- Edward Kowalski - pai da coagulação polonesa;
- Zofia Kuratowska - estabeleceu uma clínica de hematologia na Universidade Médica de Varsóvia, junto com seu marido - prof. Lewartowski - descobriu que a eritropoietina (um hormônio responsável pela produção de glóbulos vermelhos) é produzida nos rins;
- Jerzy Hołowiecki - realizou o primeiro transplante na Polônia em um doador não aparentado (o transplante foi transplantado por Urszula Jaworska, mais tarde fundadora da fundação ajudando pessoas que sofrem de leucemia); Jerzy Hołowiecki também criou o Grupo Polonês de Białaczek Aguda (PALG), que melhorou o tratamento dessas doenças na Polônia e as trouxe para o nível mundial.
Não há nem mesmo um único centro de tratamento de hemofilia na Polônia onde um paciente com hemofilia receberia conselhos de médicos de várias especialidades em um só lugar. Há muitos anos que os pacientes lutam por tal lugar. De acordo com o Ministério da Saúde, há chance de um atendimento integral, pois o custo do tratamento da hemofilia aumentou significativamente. Isso permitirá uma terapia mais eficaz. O Ministério da Saúde anuncia a continuação do Programa Nacional de Tratamento de Pacientes com Hemofilia e Doenças Hemorrágicas Relacionadas, sob o qual, entre outros, Cuidados multidisciplinares individualizados seriam introduzidos, medicamentos caseiros para pacientes gravemente enfermos seriam administrados e os procedimentos de resgate mudados. No dia 27 de junho, foi realizada reunião no Ministério da Saúde, onde foram discutidos temas relacionados à continuidade do Programa Nacional de Tratamento da Hemofilia. Estamos aguardando o resultado das negociações. É importante ressaltar que os pacientes com doenças hematológicas vivem mais e mantêm sua qualidade de vida principalmente graças ao acesso a tratamentos modernos.
Os próprios pacientes podem ter um impacto na qualidade de vida, por exemplo, ao serem vacinados contra a gripe.
Pessoas com doenças hematológicas são recomendadas pelo prof. Leokadia Brydak: - National Center for Influenza, Department of Influenza Research in NIPH-NIH, em cooperação com médicos, realizou estudos em grupos de alto risco, onde a resposta humoral à vacinação contra influenza foi avaliada, levando em consideração o alto risco, especialmente para este grupo as pessoas estão infectadas com o vírus da gripe, por exemplo, em crianças com hemofilia, leucemia linfoblástica aguda, câncer de mama, câncer de tireoide, linfoma não-Hodgkin, granulomatose de Wegener, etc. Os estudos acima mostraram que a vacinação regular contra gripe é uma das poucas coisas, isso pode ser feito para proteger os indivíduos do risco potencial de complicações graves da gripe.
Mudanças significativas no diagnóstico e tratamento de doenças hematológicas e esperanças dos pacientes
1. O último projeto de alteração à lista de medicamentos reembolsados, que deve entrar em vigor em 1 de julho de 2017, prevê o acréscimo ao programa de medicamentos existente de uma nova substância ativa, o bosutinibe, no âmbito do programa de medicamentos "Tratamento da leucemia mielóide crônica (CID-10 C 92.1)".
2. O Centro de Saúde Infantil da Alta Silésia em Katowice altera o procedimento de anestesia de crianças durante a biópsia da medula óssea. Todos receberão anestesia geral. As mudanças foram feitas após relatos da mídia de vários hospitais onde as crianças teriam sofrido durante as cirurgias.
3. Em três centros nos EUA em março deste ano. Os ensaios clínicos de uma preparação polonesa para leucemia mieloide aguda licenciada por uma empresa italiana já começaram. Novos medicamentos são constantemente procurados no tratamento da leucemia mielóide aguda, pois a eficácia do tratamento infelizmente é baixa. A sobrevida em cinco anos é alcançada em 24 por cento. pacientes, mas principalmente os idosos sofrem de leucemia. Uma terapia duas vezes mais eficaz é alcançada em pacientes com menos de 50 anos de idade.
4. O Ministério da Saúde está atualmente conduzindo um processo administrativo para reembolsar o medicamento pixantrona no âmbito do programa de medicamentos para o tratamento de linfomas não Hodgkin. Segundo o Consultor Nacional na Área de Hematologia, o prof. Wiesław Jędrzejczak, o número de pacientes potencialmente elegíveis para o programa de drogas com pixantrona é de aproximadamente 50-100 pacientes.
5. De acordo com as informações do Ministério da Saúde, os próximos medicamentos hematológicos inovadores (pixantrona, ibrutinibe, nivolumabe, breduximabe) deverão constar nos anúncios de setembro e novembro na lista de medicamentos reembolsados.
6. Espera-se que em 2010-2017, 21 novas tecnologias de medicamentos tenham sido registradas na União Europeia no campo do tratamento do câncer de sangue em 35 novas indicações de registro. Que os pacientes poloneses se tornem os beneficiários de todas essas descobertas.
