Tradução de grandes troncos arteriais (TGA)

A transposição das grandes artérias, ou TGA, é a cardiopatia congênita cianótica mais comum encontrada em recém-nascidos. Está associada a um prognóstico muito sério. A falta de tratamento cirúrgico acarreta um alto risco de mortalidade nas primeiras fases da vida. Por este motivo, é tão importante detectar precocemente um defeito e realizar a correção adequada. Quão comum é a tradução de grandes troncos (TGA) e o que ela é causada?

A translação dos grandes troncos arteriais (TGA) é responsável por 5-7% de todos os defeitos cardíacos congênitos. A incidência média é de 20-30 por 100.000 nascidos vivos. Na maioria das vezes, é um defeito isolado e sua etiologia é multifatorial e desconhecida. Suspeita-se que afete mais frequentemente recém-nascidos de mães com diabetes. Apenas em 10% dos casos está associado a outros defeitos, por ex. com asplenia (falta de baço) ou inversão visceral. A TGA ocorre 2 a 3 vezes mais freqüentemente em meninos do que em meninas.

Qual é a translação de grandes troncos arteriais?

A translação dos grandes troncos arteriais (grandes vasos) é baseada na saída da aorta do ventrículo direito e do tronco pulmonar do ventrículo esquerdo. As conexões entre os átrios e ventrículos correspondentes permanecem consistentes.

Podemos distinguir TGA simples (sem defeitos concomitantes) e complexo.

Como resultado dessa transposição, estamos lidando com o surgimento de dois sistemas circulatórios separados. Sangue não oxidado na circulação sistêmica, ou seja, o sistema flui do átrio direito para o ventrículo direito e, daí, para a aorta e vasos periféricos, para retornar ao átrio direito pelo sistema venoso. Na pequena circulação, o sangue flui do ventrículo esquerdo para a circulação pulmonar e, em seguida, o sangue oxigenado retorna ao átrio esquerdo. A condição que permite a sobrevivência de um recém-nascido acometido por esse defeito é a existência de conexões que permitem a mistura de sangue oxigenado e não oxigenado. Eles podem incluir:

• forame oval (FO) ou defeito do septo atrial (ASD),
• defeito no septo interventricular (VSD),
• persistência do canal arterial (PDA).

O grau de oxigenação dos tecidos do corpo e a gravidade dos sintomas dependem do número e da eficiência dessas conexões. O deslocamento de grandes embarcações pode ser acompanhado por:

• defeito no septo interventricular (VSD) - ocorre em cerca de 50% dos casos de TGA; quanto mais significativo, melhor será a mistura do sangue venoso e arterial; o defeito pode ser único ou múltiplo;
• coarctação aórtica (CoA) - raramente acompanhada por TGA;
• anomalias da saída e do curso das artérias coronárias - em cerca de 1/3 dos casos; a variante mais comum é a saída da artéria circunflexa da artéria coronária direita;
• obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo - mais comum em combinação com VSD; na TGA simples, geralmente é de natureza funcional e resulta de um deslocamento do septo interventricular causado por uma pressão arterial elevada no ventrículo direito.

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Como o TGA se manifesta?

Bebês com transposição de troncos grandes geralmente nascem na hora e com peso normal. O principal sintoma em recém-nascidos é a cianose central - descoloração azulada da pele e das membranas mucosas (principalmente lábios, língua, boca). É o resultado de um aumento na porcentagem de hemoglobina não oxigenada no sangue arterial (> 5 g / dl). A cianose não desaparece com oxigênio a 100%. A quilometragem está fortemente correlacionada com o grau de mistura do sangue. Quando a única comunicação entre a grande e pequena circulação é o forame oval, e o ducto arterial é fechado em 1-2. Um dia de vida, a cianose cresce rapidamente e o estado clínico do recém-nascido piora dramaticamente. No entanto, se a tradução for acompanhada por uma perda significativa do septo interventricular, a cianose pode ser leve e os sintomas de insuficiência cardíaca no recém-nascido, tais como:

• respiração rápida,
• taquicardia,
• aumento da sudorese,
• ganho de peso prejudicado

pode levar várias semanas para se desenvolver.

Tratamento da translação de grandes troncos arteriais

No caso do diagnóstico inicial de TGA, a administração imediata da prostaglandina PGE1 é o tratamento de primeira linha. O objetivo desse procedimento é manter a patência do ducto arterial. O fornecimento de prostaglandinas nas primeiras horas após o nascimento permite o transporte para o centro adequado nas melhores condições possíveis.

Se a mistura de sangue ao nível do canal arterial e do septo interatrial for insuficiente e a operação de reparo não puder ser realizada imediatamente, a próxima etapa é realizar uma atriosseptostomia por balão, ou seja, O tratamento de Rashkind. Consiste em alargar o forame oval ou romper o septo atrial. O objetivo é aumentar o vazamento de sangue para o átrio direito e, assim, aumentar a quantidade de sangue oxigenado na circulação sistêmica. O cateter com ponta de balão é geralmente introduzido pela veia femoral até o átrio direito e, a seguir, pelo forame oval até o átrio esquerdo. Lá, o balão é preenchido com um agente de contraste diluído em solução salina. Puxá-lo em direção ao átrio direito cria um defeito septal que permitirá uma mistura eficiente e melhora da saturação do sangue arterial.

A chave para a sobrevivência é realizar uma cirurgia cardíaca. O tipo de cirurgia depende do tipo anatômico do defeito. Atualmente, no caso de TGA simples ou TGA com CIV discreta e isolada, o procedimento de escolha é a correção anatômica do defeito - operação de Jatene (operação de interruptor arterial). Em suma, consiste na intersecção supravalvar da aorta e do tronco pulmonar, e seu posterior deslocamento e fusão com as câmaras correspondentes. A operação também inclui o transplante das artérias coronárias para a seção inicial da artéria pulmonar, que será conectada à aorta. O estágio anterior ao procedimento é o corte ou ligadura do ducto arterial. As operações de Jatene devem ser feitas até as 4 semanas de idade.

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Antes que o método Jatene se tornasse um padrão amplamente reconhecido, a primeira operação de reparo TGA era a chamada correção fisiológica realizada pela primeira vez por Mustard em 1964. Envolve a remoção do septo atrial e a conexão dos átrios com um dacron "cruzado" ou remendo de pericárdio para desviar o fluxo de sangue oxigenado e não oxigenado para os ventrículos opostos. Fornecia saturação adequada, mas não eliminava a proporção, de modo que o ventrículo direito ainda precisava bombear sangue para a circulação sistêmica.

Na TGA com obstrução concomitante da via de saída do ventrículo esquerdo e CIV significativa, a correção anatômica do defeito não é uma opção. A solução para essa situação é o método Rastelli. O fechamento do defeito é feito de forma que o sangue do ventrículo esquerdo drene para a abertura aórtica. O ventrículo direito é conectado ao tronco pulmonar por meio de prótese sintética ou homoenxerto (enxerto biológico).

TGA - prognóstico após a cirurgia e seus efeitos colaterais

Após o tratamento cirúrgico, os pacientes são cuidadosamente monitorados a fim de detectar e tratar possíveis complicações, tais como:

• distúrbios do ritmo cardíaco (incluindo morte cardíaca súbita devido a fibrilação ventricular);
• insuficiência cardíaca;
• estreitamento das artérias coronárias (isquemia miocárdica, infarto);
• estenose aórtica e pulmonar no local das anastomoses cirúrgicas;
• dilatação do bulbo aórtico e regurgitação aórtica.

Diferentes técnicas de correção significam que cada tipo de cirurgia está associado a um conjunto ligeiramente diferente de complicações típicas.

Cada paciente, independentemente do tipo de tratamento escolhido, deve ser submetido a um controle regular, que inclui: exame médico, radiografia de tórax, ECG, eco cardíaco, medição de saturação.

O prognóstico da transposição de grandes vasos depende do tipo de defeito e do tipo de cirurgia realizada. Se não for tratado, o defeito está associado a uma mortalidade muito alta. 30% dos recém-nascidos morrem dentro de 1 semana de vida, 50% no primeiro mês de vida e 90% dos recém-nascidos com TGA morrem antes de atingirem 1 ano de idade. Atualmente, graças aos cuidados neonatais mais desenvolvidos e à cardiocirurgia pediátrica, a detecção e o tratamento da translação de grandes troncos arteriais estão em alto nível, o que aumenta significativamente as chances de sobrevida dos pacientes mais jovens. Por exemplo, as taxas de sobrevivência de longo prazo para operações de troca arterial (operação de Jatene), dependendo da pesquisa realizada, chegam a mais de 90%. A mortalidade perioperatória (dependendo do tipo de cirurgia) varia em alguns pontos percentuais.

Fontes:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varsóvia, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87
Moll J.J., Kopala M., Moll M., Tradução total de grandes vasos, "Children's Cardiac Surgery" Scientific Publishing House "Śląsk", Katowice 2003, editado pelo prof. Janusz H. Skalski e prof. Zbigniew Religa (online)

2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Congenital heart defects, Kawalec W. (ed.), Ziółowska H. (ed.), Grenda R. (ed.), Pediatria, vol. . 1, Varsóvia, PZWL, 2016