Encefalite esclerosante subaguda (SSPE)

A encefalite esclerosante subaguda (SSPE) é uma doença rara causada pelo vírus do sarampo. Sua incidência caiu significativamente desde que a vacina contra o sarampo foi introduzida, mas infelizmente, apesar dos testes de tratamento, nenhuma cura foi observada. Quais são as causas e sintomas da encefalite esclerosante subaguda (SSPE)?

A panencefalite esclerosante subaguda (SSPE) geralmente se desenvolve 7 anos após uma infecção precoce de sarampo e afeta principalmente crianças com menos de 12 anos de idade, com mais freqüência em meninos do que em meninas. A incidência de SSPE diminuiu significativamente desde a introdução da vacina contra o sarampo e agora está em torno de 1 em 100.000.

A encefalite esclerosante subaguda se apresenta com demência progressiva, incoordenação, ataxia, mioclonia e outros sintomas neurológicos focais. É uma doença crônica que geralmente dura vários anos. No entanto, houve relatos de um curso violento que levou à morte dentro de alguns meses. Apenas cerca de 10% dos pacientes podem se recuperar por conta própria, o que pode durar muitos anos.

No curso da infecção, ocorrem infiltrados perivasculares no córtex e na substância branca do cérebro, formados por células plasmáticas e outras células mononucleares, bem como focos de desmielinização e gliose na substância branca e camadas mais profundas do córtex cerebral. Além disso, observa-se a presença de alterações degenerativas nos neurônios do córtex, nos gânglios basais e ponsais e nos núcleos da oliva inferior. Em neurônios e células gliais, existem corpos de inclusão eosinofílicos intranucleares e endoplasmáticos. A marcação de corpos de inclusão por imunofluorescência mostra um resultado positivo, característico do vírus do sarampo.

Encefalite esclerosante subaguda: sintomas

A encefalite esclerosante subaguda se desenvolve gradualmente, sem acompanhar a febre. Os primeiros sintomas podem incluir:

• esquecimento;
• dificuldades de aprendizagem e atividades escolares;
• inquietação motora.

Então, dentro de semanas ou mesmo meses, o seguinte aparece:

• distúrbios da coordenação motora;
• ataxia;
• mioclonia nos membros e tronco;
• apraxia;
• movimentos coreoatetóticos ou de salão;
• sintomas piramidais;
• distúrbios da fala;
• convulsões;
• posição distônica.

No estágio final da doença, ocorrem distúrbios visuais, incluindo cegueira, surdez e tetraplegia espástica, lembrando o estado de decorticação.

Encefalite esclerosante subaguda: pesquisa

O diagnóstico da encefalite esclerosante subaguda é baseado no quadro clínico, no exame do líquido cefalorraquidiano e na eletroencefalografia (EEG).

Tanto o soro sanguíneo quanto o líquido cefalorraquidiano mostram níveis aumentados de anticorpos anti-levedura. No exame eletroforético do líquido cefalorraquidiano, esses anticorpos aparecem como bandas de IgG oligoclonais. Os níveis de proteína e glicose no líquido cefalorraquidiano são normais e a pleoocitose é normal ou ligeiramente elevada.

Perturbações generalizadas no córtex bioelétrico do córtex cerebral freqüentemente ocorrem no exame EEG, com a imagem de "descarga e supressão" de ondas lentas de alta voltagem ou complexos de onda lenta de pico aparecendo com uma frequência de 4-20 s sincronicamente ou independentemente da mioclonia.

Os exames de imagem também são usados ​​no diagnóstico da encefalite esclerosante subaguda. A tomografia computadorizada mostra atrofia cortical e lesões focais ou multifocais de baixa densidade na substância branca. No caso de imagens de RM ponderadas em T2, podem ser observadas alterações na substância branca periventricular.

Encefalite esclerosante subaguda: tratamento

Apesar das tentativas de uso de muitos medicamentos em pacientes, como bromodeoxiuridina, amantadina, inosina ou isoprosina, nenhuma recuperação foi observada. Em alguns casos, a melhora clínica ou a progressão da doença são alcançadas pela administração intraventricular de interferon alfa seguida pela administração intravenosa ou intraventricular de ribavirina. No entanto, deve-se lembrar que esse tipo de terapia está associado à ocorrência de efeitos colaterais característicos, que incluem meningite, encefalopatia, além de sintomas de neurônios motores.

NHF