A histiocitose é um grupo de doenças raramente diagnosticadas do sistema hematopoiético, que são classificadas como doenças no limite da agressão neoplásica e autoimune. As doenças neste grupo afetam mais frequentemente crianças de 1 a 6 anos de idade, embora também possam ocorrer em adultos. Quais são as causas e sintomas da histiocitose? Qual é o tratamento desse tipo de doença?
A histiocitose é um grupo de doenças hematológicas (hematopoiéticas), cuja essência é a proliferação (crescimento descontrolado) de histiócitos - células do sistema imunológico, que então se acumulam em tecidos e órgãos, levando gradualmente a seus danos e falência.
A histiocitose ocorre por muitos nomes, incluindo doença de Hand-Schüller-Christian, granuloma eosinofílico multifocal, icterícia crônica idiopática, HCL e doença de Abta-Letter-Siwegoto.
Atualmente, existem formas localizadas da doença envolvendo (ossos / ossos, pele e / ou linfonodos) e uma forma disseminada com envolvimento de múltiplos órgãos, mas ambas raramente são diagnosticadas (2 casos por milhão). A histiocitose afeta mais frequentemente crianças de 1 a 6 anos de idade.
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De acordo com a classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS), existem 3 classes de hiperplasia de histiócitos:
1. Histiocitose celular de Langerhans (LCH):
- granuloma eosinofílico
- Doença de Hand-Schuller-Christian
- Doença de Abt-Leterer-Gray
2. Síndromes hemofagocítico-linfo-histiocíticas:
- Doença de Rosai-Dorfman - histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça
- linfohistiocitose com hemofagocitose
3. Leucemia monocítica aguda:
- histiocitose maligna
- linfoma histiocítico
Histiocitose: causas
As causas da doença são desconhecidas, mas alguns pesquisadores especulam que a hiperplasia dos histiócitos é causada por estimulação imunológica excessiva que leva ao acúmulo de histiócitos patologicamente alterados em vários órgãos.
Recentemente, cada vez mais atenção tem sido dada à possível base genética da histiocitose.
Histiocitose: sintomas
A histiocitose ocorre mais frequentemente com:
- febre
- erupção cutânea
- dores nos ossos
- nódulos no couro cabeludo
- olho fixo
- linfonodos aumentados
- um fígado aumentado
- baço aumentado
Os sintomas que podem sugerir histiocitose também incluem dor nas gengivas, afrouxamento dos dentes e sua perda prematura e, nos mais jovens, uma protuberância mole nos ossos da abóbada craniana e uma tampa de berço de longa duração.
Em alguns pacientes observam-se crescimento e maturação sexual retardados, bem como fraturas por compressão das vértebras devido a lesões nos ossos da coluna.
Histiocitose: tratamento
O tratamento da histiocitose depende da forma da doença. Um único foco pode ser removido (curado). A quimioterapia sistêmica é indicada no caso de doença multissistêmica e quando os focos de doenças individuais não podem ser curados por outros métodos.
Nesse caso, a terapia geralmente inclui drogas citotóxicas em combinação com esteróides sistêmicos.
