Definição de
A síndrome de Chiari, mais freqüentemente chamada de síndrome de Budd-Chiari, é uma doença rara secundária à obliteração de uma das veias localizadas após a circulação venosa do fígado, denominada veias supra-hepáticas. Existem três veias supra-hepáticas. Eles fluem para a veia cava inferior que retorna uma parte muito grande do sangue desoxigenado ao coração. Duas causas principais são a origem dessa obliteração: pode ser uma trombose propriamente dita, ou seja, o bloqueio por um coágulo na via normal do sangue, mas também às vezes pode ser o resultado da compressão da veia, mais freqüentemente por um tumor geralmente de origem maligna e desenvolvido às custas do fígado e até do rim. A síndrome de Budd-Chiari engloba o conjunto de sintomas que resultam dessa obstrução. Lembre-se de que a síndrome de Budd-Chiari não tem nada a ver com a síndrome de Arnold-Chiari, uma anormalidade neurológica rara do recém-nascido.
Sintomas
A síndrome de Budd-Chiari se manifesta através de:
- Síndrome da hipertensão portal, cujos sintomas resultam do aumento da pressão no sistema portal (conjunto de veias localizadas antes da chegada ao nível do fígado). Os sinais clínicos são:
- aparecimento de líquido anormal na cavidade abdominal, chamado ascite;
- uma rede venosa superficial muito visível no abdômen: fala-se de circulação venosa colateral.
- dor abdominal;
- aumento do tamanho do fígado;
- às vezes um amarelecimento da pele e membranas mucosas, chamado icterícia;
- a presença de edema nas extremidades inferiores, um aumento no volume das pernas;
- destruição progressiva das células hepáticas que podem levar à cirrose.
Diagnóstico
Diante desses sintomas, o diagnóstico de Budd-Chiari não é o que geralmente é evocado, devido à sua raridade. Após exames laboratoriais geralmente inespecíficos, são realizados exames de imagem, incluindo ultrassonografia do fígado, tomografia computadorizada ou ressonância magnética. A existência de um tumor que comprime as veias pode ser demonstrada. Freqüentemente, o ultra-som Doppler é usado para estudar o fluxo sanguíneo através dos vasos próximos ao fígado, que mostram a ausência de fluxo sanguíneo em uma das veias hepáticas, confirmando o diagnóstico.
Tratamento
Para tratar a síndrome de Budd-Chiari, a causa deve primeiro ter sido identificada. Se um tumor é responsável, a cirurgia provavelmente será necessária. Se a causa é uma obstrução por um coágulo, existem várias possibilidades: o uso de medicamentos anticoagulantes, a destruição direta do trombo, uma angioplastia com stent para restaurar o calibre normal da veia ou, às vezes, evitar o obstáculo por meio de uma derivação ou derivação sanguínea .
