A polipose juvenil é uma doença genética que afeta principalmente o sistema digestivo. Se não for tratada, pode levar ao desenvolvimento de câncer, por isso é muito importante não ignorar seus sintomas. Como a polipose juvenil é tratada?
A polipose juvenil é uma doença genética resultante de uma mutação nos genes SMAD4 ou BMPR1A nos cromossomos 18 e 10. É herdada de forma autossômica dominante, o que significa que é familiar nas gerações subsequentes. A doença não é apenas um problema em si, mas também aumenta muito o risco de desenvolver câncer gastrointestinal, especialmente câncer gástrico e de cólon.
O que é polipose juvenil?
No intestino grosso, no ânus, e às vezes também nas partes superiores do sistema digestivo - o intestino delgado e até mesmo o estômago - formam-se os pólipos hamaromáticos.
O risco de desenvolver câncer colorretal no curso da polipose juvenil varia de 10 a 38%, enquanto o risco de desenvolver câncer gástrico é de cerca de 21%.
Dependendo do número deles, eles têm efeitos diferentes no funcionamento do trato digestivo. Normalmente - em cerca de 75% dos pacientes - os pólipos ocorrem isoladamente, mas também há pacientes que desenvolvem várias centenas dessas estruturas e, quanto maior o número, maior o risco de câncer. É importante acrescentar que, na polipose juvenil, os pólipos também podem ocorrer nos pulmões e no cérebro. Dividimos a polipose juvenil em:
- polipose juvenil de bebês
- polipose juvenil do intestino grosso
- forma geral de polipose juvenil
Ter um ou vários pólipos não significa necessariamente que o paciente sofra de polipose juvenil. Com ele, os pólipos podem ser simplesmente o resultado de um estilo de vida pouco saudável. Para fazer um diagnóstico, certos critérios devem ser atendidos, como a presença de mais de 5 pólipos no intestino grosso e reto, a presença de pólipos em outras partes do sistema digestivo ou a presença de qualquer número de pólipos, mas em um paciente com histórico familiar desta doença.
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Normalmente, a polipose é detectada por acaso durante um exame endoscópico. Isso é especialmente verdadeiro quando os pólipos são pequenos (<1 cm). No entanto, os seguintes sintomas podem levantar suspeitas sobre esta doença:
- sangramento retal
- diarreia frequente e abundante
- teste de sangue oculto positivo
- Anemia microcítica inexplicada (falta de ferro)
- enteropatias perdedoras de proteínas
- intussuscepção - isto é, a inserção do intestino delgado em outra parte do intestino, geralmente ao redor do ceco
- inflamação dentro do pólipo
- eosinofilia
Alguns, cerca de 20 por cento dos pacientes com polipose juvenil também apresentam alterações em outros órgãos:
- Divertículo de Meckel
- má rotação do intestino delgado
- não descida dos testículos
- clivagem uterina
- rim único
- estreitamento das válvulas cardíacas
- estenose aortica
- linfangiomas
- osteomas
- macrocefalia
- espinha bífida
- polidactilia - dedos extras aqui
O que são pólipos, especialmente pólipos hamaromáticos?
Pólipos são qualquer protrusão da mucosa acima da superfície, direcionada para o centro do intestino. Nós os dividimos em cancerosos e não cancerosos. Um pólipo hamaromático, também conhecido como hamartoma, é um tumor não cancerígeno. É feito de tecidos normais, mas na proporção errada e com distribuição celular desordenada. Os pólipos geralmente crescem pouco ou nenhum crescimento. Existem vários tipos de pólipos hamaromáticos, e os pólipos juvenis são um deles. Eles são encontrados em crianças e adolescentes.
Tratamento da polipose juvenil
Um paciente com suspeita de polipose juvenil é encaminhado para exame endoscópico, gastroscopia ou colonoscopia. Durante o procedimento, amostras de pólipos são coletadas para exame histopatológico. O tratamento só pode ser iniciado quando for confirmado que são tumores hamaromáticos.
A polipose juvenil é tratada cirurgicamente, mas a extensão do procedimento depende do número de lesões no trato digestivo. Nos casos mais graves, em que há tendência ao câncer, a parte afetada do intestino é removida.
Após a cirurgia, os pacientes são obrigados a verificar hemogramas para anemia e exame endoscópico do intestino (uma vez por ano) ou estômago, dependendo de onde os pólipos foram localizados, para neoplasias. Se não surgirem novas lesões, o intervalo do teste pode ser estendido para três anos.
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