Tumor de células germinativas (tumor de Wilms) - causas, sintomas, tratamento e prognóstico

O rim embrionário, ou tumor de Wilms, é um câncer renal que afeta com mais frequência crianças de 3 a 4 anos de idade. Apesar de se tratar de um tumor maligno, o prognóstico é muito bom - a maioria dos pacientes se recupera. Quais são as causas e sintomas do nefroma? Como está indo o tratamento?

O rim embrionário (lat. nefroblastoma), também conhecido como tumor de Wilms, nefroma fetal ou nefroblastoma maligno, é a neoplasia maligna mais comum dos rins em crianças. É responsável por cerca de 97%. tumores deste órgão e 7-8 por cento. tumores malignos nos mais jovens. Afeta 1 em cada 10.000 crianças com menos de 15 anos de idade, mas é mais comumente diagnosticada naqueles entre 3 e 4 anos de idade. Ocasionalmente, a doença é diagnosticada em adolescentes e está praticamente ausente em adultos. Na maioria dos casos (90-95%), o tumor afeta apenas um rim.

Rim embrionário (tumor de Wilms): causas

O rim embrionário é formado a partir dos restos do tecido nefrogênico embrionário (daí o nome tecido nefrótico embrionário), isto é, o tecido fetal sobrevivente. Esses resíduos são encontrados em cerca de 1 por cento de recém-nascidos saudáveis ​​e na maioria das vezes desaparecem. Acredita-se que mutações nos genes WT1 e WT2 (localizados no cromossomo 11), que desempenham um papel importante no desenvolvimento do rim e das gônadas, predispõem esse tipo de remanescente a sobreviver após o nascimento e o desenvolvimento do tumor.

Há também uma forma familiar de tumor de Wilms, que é responsável por 1 a 2 por cento. casos desses tumores. Então, a doença é herdada de forma autossômica predominantemente.

Rim embrionário (tumor de Wilms): sintomas

• dor de estômago
• nausea e vomito
• febre sem razão aparente
• infecções recorrentes do trato urinário (refratárias ao tratamento)
• hematuria
• hipertensão
• constipação
• um tumor indolor no abdômen que pode ser sentido ao tocar o abdômen
• aumento abdominal

Cerca de 10 por cento. os pacientes desenvolvem malformações, em particular criptorquidia (quando os testículos não desceram para o escroto, mas pararam na cavidade abdominal) e hipospádia (quando a abertura uretral está localizada no lado abdominal do pênis).

Além disso, o tumor de Wilms pode coexistir com outras síndromes congênitas, como a síndrome de Beckwith-Wiedemann, síndrome WAGR, síndrome de Denys-Drash, síndrome de Perlman e síndrome de Edwards.

Rim embrionário (tumor de Wilms): diagnóstico

Em caso de suspeita de nefroma embrionário, realiza-se primeiro a ultrassonografia da cavidade abdominal e dos rins. Quando o resultado desse exame é questionável ou inconclusivo, uma tomografia computadorizada ou ressonância magnética pode ser realizada.

Além disso, seu médico pode solicitar urografia para detectar um tumor localizado dentro do rim, ou renocintilografia (exame de isótopo renal). A biópsia também pode ser indicada (mas não pode ser realizada, por exemplo, em crianças menores de 3 meses).

Recomenda-se radiografia de tórax, preferencialmente tomografia computadorizada de pulmão (pois o tumor geralmente metastatiza para esse órgão).

Rim embrionário (tumor de Wilms): tratamento

O tratamento do tumor nefrótico consiste em vários estágios:

1. Quimioterapia pré-operatória - 4-6 semanas antes da cirurgia, é realizada quimioterapia, graças à qual o risco de metástases pode ser reduzido ou eliminado, assim como o tamanho do tumor. Assim, é mais fácil para os médicos extirpar completamente o tecido neoplásico. A quimioterapia também evita a ruptura do tumor.
2. Nefrectomia, ou seja, excisão cirúrgica do tumor junto com o rim.
3. Quimioterapia pós-operatória - se o tumor de Wilms ainda for encontrado após a cirurgia, a quimioterapia é administrada novamente, que dura de 4 a 27 semanas (dependendo do estágio do tumor). Em pacientes com alto grau de avanço, a radioterapia é usada adicionalmente.

Exames de acompanhamento são necessários após a cura. A ultrassonografia é realizada a cada 3 meses até os 7 anos de idade e a tomografia computadorizada 3 meses após a operação.

Rim embrionário (tumor de Wilms) - prognóstico

Na maioria dos casos (estágios I e II), é possível curar até 90%. pacientes. Em pacientes com estágio III-V (que geralmente estão associados a envolvimento renal bilateral, metástases pulmonares ou metástases em linfonodos), as chances de recuperação são de 70%.