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O tumor da somatostatina (somatostatinoma) é uma das neoplasias neuroendócrinas. O tumor da somatostatina é uma doença bastante grave, pois verifica-se que, no momento do diagnóstico, a maioria dos pacientes já apresenta câncer metastático. Quais são as causas e sintomas desse câncer? Como o somatostatinoma é tratado?
Tumor de somatostatina (somatostatinoma) pode levar a uma série de doenças diferentes, por exemplo, diabetes, diarreia ou cálculos biliares - quantidades excessivas de somatostatina e a influência desta substância na ação de outros hormônios gastrointestinais são responsáveis por sua ocorrência.
Dentro do pâncreas, diferentes tipos de células são secretados que secretam diferentes hormônios. Por exemplo, o produto da chamada As células alfa são glucagon, enquanto as células beta produzem indiscutivelmente o hormônio mais famoso do pâncreas, a insulina. Outro tipo de células hormonalmente ativas encontradas no pâncreas são as células delta que secretam somatostatina.
Vários tipos de neoplasias neuroendócrinas podem se desenvolver a partir dessas células. Quando um tumor é produzido por células delta, é denominado tumor de somatostatina (também conhecido como somatostatinoma). A maioria dessas lesões é maligna, mas também existem formas benignas de tumores de somatostatina. Um local típico para essas massas patológicas é no pâncreas, mas elas também podem ser encontradas em outras partes do trato gastrointestinal. Este tumor ocorre em pacientes de ambos os sexos com frequência semelhante, a doença geralmente ocorre em pacientes entre 40 e 60 anos de idade. Somatostatinoma é uma doença rara, de acordo com estatísticas americanas, 1 em 40 milhões de pessoas são diagnosticadas com a doença a cada ano.
Tumor de somatostatina: causas
Os fatores que levam à proliferação excessiva de células delta e que resultam na ocorrência de tumores de somatostatina não são conhecidos até o momento. No entanto, existem hipóteses sobre o papel dos distúrbios genéticos na patogênese do somatostatinoma. Têm origem no fato de que esse tipo de câncer é mais comum em pessoas com certas síndromes genéticas, como a neurofibromatose tipo I ou neoplasia endócrina múltipla tipo I (MEN 1).
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Os sintomas de um tumor de somatostatina que ocorre em pacientes estão principalmente relacionados ao efeito da somatostatina no corpo humano. É um hormônio que inibe a secreção de outras substâncias do trato gastrointestinal, como insulina, gastrina ou glucagon. Ao contrair somatostatinoma, os pacientes podem apresentar:
- associado a diabetes por deficiência de insulina
- pedras da vesícula biliar
- diarréia
- inibição reduzida ou mesmo completa da secreção de ácido clorídrico (isto é, condições referidas como hipocloridria e acloridria, respectivamente)
- mudanças na natureza das fezes (pode haver as chamadas fezes gordurosas)
Outras doenças associadas a um tumor de somatostatina podem ser bastante incaracterísticas e podem estar relacionadas à localização ou massa da lesão neoplásica. Esses sintomas são:
- perda de peso
- anemia
- sangramento gastrointestinal
- dor de estômago
- obstrução gastrointestinal
- icterícia
Tumor de somatostatina: diagnóstico
O diagnóstico de um tumor de somatostatina pode não ser fácil - devido à raridade excepcional desta doença, raramente é considerada como um fator causador dos sintomas descritos acima em pacientes. Ao realizar vários testes de diagnóstico em um paciente, entretanto, é possível - mesmo que inesperadamente - visualizar massas de tecido patológicas. Eles podem ser perceptíveis tanto durante os exames endoscópicos (por exemplo, durante a ultrassonografia endoscópica), mas também na tomografia computadorizada da cavidade abdominal ou na imagem da mesma área do corpo usando imagens de ressonância magnética.
Se houver suspeita de que o paciente seja portador de somatostatinoma, é possível fazer um exame de imagem mais detalhado - a cintilografia. Antes de sua realização, o paciente recebe um marcador específico - octreotide - que, ao se ligar aos receptores de somatostatina do tumor, permite a visualização do tumor. Esse exame permite não apenas visualizar o tumor em si, mas também determinar a presença de suas possíveis metástases.
Tumor de somatostatina: tratamento
Os procedimentos cirúrgicos são usados no tratamento do somatostatinoma - eles fornecem as melhores chances de cura do paciente. Diferentes tipos de procedimentos são realizados nos pacientes, a escolha do método depende tanto da massa tumoral quanto de sua localização. Somente a lesão neoplásica pode ser removida, assim como a ressecção da formação patológica junto com a cabeça do pâncreas ou mesmo com todo o órgão. Às vezes, um assim chamado Cirurgia de Whipple, durante a qual a cabeça do pâncreas e parte do estômago são ressecadas.
Em alguns pacientes (devido à localização do tumor de somatostatina ou algum outro problema de saúde), a cirurgia pode não ser possível. Nessas situações, podem ser utilizados outros métodos de tratamento do somatostatinoma, como, por exemplo, a quimioterapia (que consiste na administração de fármacos como estreptozocina ou fluorouracil aos pacientes). No tratamento sintomático (ou seja, alívio de doenças dos pacientes), são usados, entre outros, medicamentos antidiabéticos (tanto agentes orais quanto insulina), bem como preparações de enzimas pancreáticas.
Tumor de somatostatina: prognóstico
Mesmo em 70-80 por cento. pacientes com tumores de somatostatina já são diagnosticados com metástases neoplásicas, a localização mais comum é o fígado. Em tal situação, após o tratamento cirúrgico, a sobrevida de 5 anos é registrada em até 60% dos pacientes. doente. Por sua vez, o prognóstico de quem não desenvolveu metástases de somatostatinoma é muito melhor - após a cirurgia, observa-se sobrevida de 5 anos em até 100% dos pacientes. doente.
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