O gastrinoma é um tumor neuroendócrino. Na maioria das vezes, está localizado no duodeno ou na cabeça do pâncreas. Causa um grupo de sintomas característicos conhecidos como Síndrome de Zollinger-Ellison. O que são tumores neuroendócrinos? Como o gastrinoma causa sintomas? Existe um tratamento?
O gastrinoma é um dos tumores raros. A incidência é de 1: 1.000.000 / ano. É um pouco mais comum em homens, e a idade média de aparecimento dos sintomas é de 43 anos. Normalmente é um pequeno tumor não ultrapassando 1 cm. Mais da metade são multifocais. Em ⅔ casos, é maligno e pode levar a metástases precoces, na maioria das vezes para os gânglios linfáticos, fígado, baço, mediastino e ossos. As localizações típicas são duodeno ou pâncreas (80%), outras localizações mais raras incluem estômago, fígado e até ovários.
Gastrinoma: causas
O gastrinoma ocorre como tumores esporádicos em aproximadamente 65 por cento dos casos. Em outros casos, eles são um dos componentes da síndrome MEN1. MEN1 ou neoplasias múltiplas do sistema endócrino tipo 1. É uma doença hereditária causada por uma mutação do gene MEN 1. Além de um tumor neuroendócrino do pâncreas, é caracterizada pela coexistência de tumores da glândula pituitária anterior e hiperparatireoidismo primário.
Gastrinoma: sintomas
O resultado da produção de gastrina pelo tumor é a superestimulação das células parietais para a produção de ácido clorídrico. Nem todos os pacientes apresentam produção hormonal suficiente para causar sintomas, o que pode atrasar significativamente o diagnóstico da doença.
Cerca de 50 por cento dos pacientes desenvolvem a síndrome de Zollinger-Ellison devido ao excesso de gastrina. O principal sintoma são úlceras pépticas recorrentes, que geralmente estão em uma localização incomum e não respondem à terapia padrão. Há diarreia, frequentemente diarreia gordurosa. Outras características que sugerem a síndrome de Zollinger-Ellison incluem esofagite grave, coexistência de uma ilhota pancreática, tumor hipofisário ou hiperparatireoidismo.Como o tumor produz ACTH em alguns casos, podemos observar os sintomas da síndrome de Cushing.
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- Testes laboratoriais
a. alta concentração de gastrina
b. se o resultado suscitar dúvidas, o chamado teste de secretina ou teste de estimulação de gastrina
c. avaliação da secreção gástrica basal (BAO)> 15 mmol / l
d. pode haver anormalidades típicas de outras neoplasias na síndrome MEN1 (por exemplo, hipercalcemia)
- Endoscopia
supercrescimento de dobras da mucosa gástrica (> 90%), úlceras no trato gastrointestinal superior (~ 75% no bulbo duodenal)
- Estudos de imagem
- cintilografia do receptor e endosonografia (sensibilidade de 80%)
- ultrassom
- TC (tomografia computadorizada)
- MR (imagem de ressonância magnética)
- arteriografia seletiva (sensibilidade em tumores esporádicos ~ 50%)
Gastrinoma: diagnóstico diferencial
Condições com níveis aumentados de gastrina devem ser consideradas:
- anemia perniciosa e proliferação de células G na parte pré-antral do estômago (por exemplo, na gastrite atrófica, na infecção por H. pylori e em condições após gastrectomia com preservação do pré-antro).
Gastrinoma: tratamento
O tratamento tem dois objetivos principais:
1. Tratamento sintomático de ulceração gastrointestinal com base no uso de inibidores da bomba de prótons em doses aumentadas: por exemplo, omeprazol 60-120 mg / dia, lansoprazol 75 mg / dia
2. Tratamento causal que consiste na ressecção do tumor. Se o tumor não foi localizado com o auxílio de exames de imagem, é realizada uma laparotomia com inspeção cuidadosa da cavidade abdominal. Em casos avançados, a quimioterapia paliativa é usada.
Gastrinoma: prognóstico
Após a remoção do tumor, cerca de 50 por cento dos pacientes permanecem com boa saúde por muitos anos. A sobrevida em 5 anos é alcançada por 90% dos pacientes e, em 60% dos casos, sobrevive 15 anos.
Vale a pena saberTumores neuroendócrinos (NETs)
são neoplasias atípicas que se originam em células endócrinas (células do sistema endócrino) encontradas em todo o corpo humano. Eles são caracterizados pela capacidade de produzir hormônios ou aminas biogênicas.
Fiel ao seu nome, o gastrinoma secreta gastrina, mas também pode produzir ACTH.
O que é gastrina e ACTH?
A gastrina é um hormônio que afeta o bom funcionamento do sistema digestivo. Fisiologicamente produzido por células G localizadas na parte pilórica do estômago e na parte inicial do duodeno. Afeta a produção de ácido clorídrico e o bom estado da mucosa gástrica.
ACTH, isto é, hormônio adrenocorticotrópico (corticotropina) adequadamente secretado pela glândula pituitária, que, influenciando o córtex adrenal, aumenta a secreção de cortisol e andrógenos de ação fraca.
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