A síndrome SAPHO (Sinovite, Acne, Pustulose, Hiperostose, Osteíte, Síndrome SAPHO) é uma doença reumática crônica pertencente às espondiloartropatias soronegativas. Quais são as causas e sintomas da síndrome SAPHO? Como é tratado?
Síndrome SAPHO (Sinovite, Acne, Pustulose, Hiperostose, Osteíte, Síndrome SAPHO) geralmente se desenvolve em pacientes entre 20 e 60 anos de idade e afeta homens e mulheres com a mesma frequência. A maior incidência no mundo é registrada no Japão, enquanto na Europa a maioria dos casos é relatada na França e nos países escandinavos.
A síndrome SAPHO é caracterizada por inflamação das articulações (sinovite), acne (acne), pustulose, formação óssea excessiva (hiperostose) e osteíte.
As causas da síndrome SAPHO
Até o momento, os motivos para o desenvolvimento da equipe SAPHO não foram determinados. Suspeita-se que alguma predisposição genética possa desempenhar um papel no início do processo da doença, visto que a presença dessa síndrome já foi descrita em membros da mesma família. A influência de estresse severo e infecções por microorganismos como Chlamydia ou Yersinia também é considerada. No entanto, não foi possível isolar essas bactérias dos fluidos e tecidos corporais dos pacientes. O único patógeno que pode se desenvolver a partir de lesões de pele e ossos que causa lesões cutâneas semelhantes a acne é a bactéria anaeróbia Propionibacterium acnes.
Curiosamente, em cerca de 10% dos pacientes, podem coexistir doenças inflamatórias intestinais - doença de Crohn e colite ulcerativa.
Síndrome SAPHO: sintomas
A imagem da doença é dominada por alterações no sistema ósseo e articular e na pele. O aparecimento de lesões cutâneas pode preceder o envolvimento do sistema osteoarticular - essas alterações podem ocorrer simultaneamente ou vários anos após os sintomas das articulações e ossos. Raramente é possível a presença de sintomas gerais, que geralmente aparecem na forma de fadiga, perda de peso ou febre baixa.
O principal sintoma da síndrome SAPHO é a artrite da parede torácica anterior. Na maioria das vezes inclui as articulações esternoclaviculares e esternocostais. Além disso, o processo inflamatório pode afetar a coluna vertebral e as articulações sacroilíacas (unilateral ou bilateralmente), bem como as articulações periféricas das mãos e dos pés.
No caso de artrite das articulações esternoclaviculares e / ou esternocostais, dor, inchaço, aumento do calor e às vezes vermelhidão são características em sua área. Quando a coluna vertebral está envolvida, são notadas dores de compressão e mobilidade limitada.
A inflamação das articulações periféricas, como punhos, articulações metacarpofalângicas, articulações interfalângicas das mãos e articulações dos pés, manifesta-se por inchaço simétrico e rigidez matinal. Também é possível envolver as articulações temporomandibulares ou do joelho. No entanto, deve-se ter em mente que a incidência de artrite periférica é muito menor do que a do esqueleto axial.
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No decorrer do SAPHO, também podem ocorrer lesões cutâneas recorrentes que ocorrem com períodos de exacerbação e remissão. Nem sempre acompanham os sintomas osteoarticulares e também não são necessários para o diagnóstico. Estes incluem psoríase vulgar, psoríase pustulosa das superfícies palmar e plantar dos pés, acne ulcerativa ou concentrada e inflamação das glândulas sudoríparas, que é muito menos comum.
A psoríase em placas afeta a pele e as unhas com pelos e sem pelos. Na psoríase pustulosa, as superfícies palmares das mãos e as superfícies plantares dos pés são afetadas. Tem a forma de pústulas e bolhas vermelhas e escamosas. Seu curso também é característico de períodos de exacerbações e remissões.
A acne está mais frequentemente localizada na pele das costas e do peito e é leve, na forma de erupções únicas. Também é possível ter uma forma ulcerativa ou em decomposição.
Na síndrome SAPHO, também pode ocorrer formação óssea excessiva, que afeta principalmente o sistema esquelético da parede torácica anterior, coluna, pelve e sínfise púbica. As lesões inflamatórias também afetam a parede anterior do tórax, a pelve e as vértebras, mas também podem ser encontradas nos ossos longos - particularmente o úmero, a tíbia e o fêmur. Pode haver focos de inflamação nos ossos planos do crânio e na mandíbula. As alterações inflamatórias são acompanhadas por dor, sensibilidade ao toque e aumento do calor. O curso também pode ser assintomático.
Equipe SAPHO: pesquisa
Os exames laboratoriais mostram VHS acelerado, aumento da proteína C reativa (PCR) e leucocitose - marcadores de inflamação. Além disso, há aumento da atividade da fosfatase alcalina e da concentração de alfa2-globulinas. Os pacientes não apresentam fator reumatóide ou anticorpos antinucleares. Em aproximadamente 15-30% dos casos, a presença do antígeno HLA-B27 pode ser demonstrada.
Os exames de imagem como raio-X e cintilografia também são usados para diagnosticar a síndrome SAPHO. No estágio inicial da doença, a radiografia de tórax mostra erosões nas articulações acompanhadas de esclerose subcondral ou sinais de periostite. Posteriormente, as mudanças produtivas e a formação dos chamados blocos de osso. Em pacientes com longa evolução da doença, pode-se observar esclerotização do esterno e calcificação dos ligamentos costoclaviculares.
Quando o esqueleto axial está envolvido, erosões e esclerotização reativa dentro dos corpos vertebrais adjacentes ao disco intervertebral são visíveis. Existem também sindesmófitos marginais e calcificações perivertebrais. A esclerotização também pode ocorrer no quadril e na região pubiana.
A sacroileíte é diagnosticada em mais de 1/3 dos pacientes. Erosões nas articulações periféricas das mãos e pés são raras.
A utilização da cintilografia do sistema esquelético com tecnécio (99mTc) permite demonstrar aumento da captação do traçador nas áreas afetadas pela doença.
Uma biópsia óssea (biópsia óssea) também é realizada para fins de diagnóstico. No estágio inicial da doença, células inflamatórias, monócitos, plasmócitos e células gigantes individuais são visíveis em preparações de medula óssea. Mais tarde, os monócitos e as alterações fibrosas predominam. A camada cortical do osso é espessada e compactada - como no caso da osteomielite infecciosa. O conteúdo baixado geralmente é estéril.
Equipe SAPHO: tratamento
Inicialmente, antiinflamatórios não esteroidais e analgésicos são utilizados no tratamento. Na ausência de melhora e de marcadores inflamatórios persistentes, são usados glicocorticosteroides orais e injeções intra-articulares.
A sulfassalazina é especialmente recomendada para o envolvimento das articulações sacroilíacas, intensificação das lesões de psoríase ou coexistência de alterações inflamatórias no intestino. A leflunomida e o metotrexato são utilizados no caso de acometimento de articulações periféricas com presença de erosões e alta atividade do processo inflamatório. Além disso, infliximabe e etanercepte - anticorpos anti-TNF-alfa - têm uso.
A calcitonina é utilizada para tratar alterações osteolíticas, que inibem a reabsorção óssea, além de ter efeito analgésico e antiinflamatório. O panidronato por infusão intravenosa também tem um efeito antirreabsortivo no osso. Além disso, inibe a atividade de citocinas pró-inflamatórias, como IL-1, IL-6 e TNF-alfa.
No tratamento da síndrome SAPHO, não se deve esquecer os tratamentos fisioterapêuticos, reabilitação física adequada e psicoterapia.
