A policondrite recidivante (Policondrite recidivante) é uma doença inflamatória rara de etiologia desconhecida e início súbito. Afeta a cartilagem das orelhas, nariz, laringe, traqueia e brônquios. Quais são os sintomas da inflamação recorrente da cartilagem e como ela é tratada?
Inflamação recorrente da cartilagem (Policondrite recidivante, policondrite recorrente) tem um curso característico e altamente variável, com períodos de exacerbação variando de alguns dias a várias semanas, seguidos por períodos de remissão. A doença afeta a cartilagem das orelhas, nariz, laringe, traqueia e brônquios. O pico de incidência ocorre na quarta e quinta década de vida, mas também pode se desenvolver em crianças e idosos. Ocorre em pessoas de todo o mundo, com a mesma frequência em ambos os sexos.
Os mecanismos imunológicos desempenham um papel importante na patogênese da inflamação recorrente da cartilagem. Depósitos de imunoglobulinas e complemento podem ser encontrados no local da inflamação e anticorpos para colágeno tipo II e matrilina I no soro de alguns pacientes e na presença de complexos imunes.
O processo de destruição da cartilagem começa na superfície externa e avança mais profundamente. Nesses locais, ocorrem danos aos seios da face e perda de condrócitos. A cartilagem danificada é substituída por tecido de granulação, que então sofre fibrose e calcificação focal. Também pode haver pequenos focos de regeneração da cartilagem.
Inflamação recorrente da cartilagem: sintomas
O início da doença é súbito e envolve cartilagem em um ou dois locais. Curiosamente, os sintomas gerais, como febre, fadiga e perda de peso, podem preceder as alterações dos órgãos em várias semanas.
O primeiro sintoma de inflamação recorrente da cartilagem é a inflamação unilateral ou bilateral das cartilagens das orelhas. Os pacientes se queixam de sintomas como dor repentina, sensibilidade e inchaço da parte cartilaginosa da orelha. A pele no local das lesões é vermelho brilhante ou violeta. As exacerbações prolongadas ou recorrentes da doença devido à destruição da cartilagem levam à flacidez e queda das aurículas. Além disso, o edema resultante pode obstruir a tuba auditiva ou o conduto auditivo externo, contribuindo para a deficiência auditiva.
A rinite pode ocorrer durante o primeiro surto da doença ou durante as exacerbações subsequentes. Sintomas como congestão nasal, coriza e epistaxe são característicos. A ponte do nariz fica vermelha, inchada e sensível, e o colapso nasal pode causar nariz em sela.
A artrite é mais frequentemente assimétrica, esparsa e poliarticular e afeta grandes e pequenas articulações periféricas. A recidiva da inflamação dura de vários dias a várias semanas e é autolimitada. O exame das articulações afetadas mostra seu calor excessivo, dor de palpação e inchaço. Também é possível envolver as cartilagens costais, as articulações esternais superiores e as articulações esternoclaviculares. Então, um tórax em forma de funil ou até mesmo em forma de mangual é formado.
Nos olhos, pode haver conjuntivite, episclerite, esclera, íris e córnea. Devido ao risco de desenvolver cegueira, a ulceração e a perfuração da córnea são particularmente perigosas. Outros sintomas comuns incluem edema palpebral e edema periorbital, exoftalmia, catarata, neurite óptica, paralisia dos músculos externos do olho, vasculite e trombose da veia retiniana.
Quando a laringe, a traqueia e os brônquios estão envolvidos, verifica-se rouquidão, tosse sem expectoração de secreções, sensibilidade na projeção da laringe e parte proximal da traqueia. Edema da mucosa, estreitamento e / ou colapso das cartilagens laríngea e traqueal podem levar ao aparecimento de estridor e obstrução das vias aéreas com risco de vida, exigindo traqueostomia. Além disso, o colapso das cartilagens brônquicas promove o desenvolvimento de pneumonia e, com extenso envolvimento da árvore brônquica, leva à insuficiência respiratória.
A regurgitação aórtica ocorre em aproximadamente 5% dos pacientes e decorre do alargamento progressivo do anel ou da destruição de seus folhetos. Outros sintomas cardíacos incluem pericardite, miocardite e distúrbios de condução. Arco aórtico, aneurismas de aorta torácica e abdominal podem coexistir.
A inflamação recorrente da cartilagem pode ser acompanhada por vasculite sistêmica, que assume a forma de vasculite leucocitoclástica, poliarterite nodosa ou doença de Takayasu. Nesse contexto, distúrbios neurológicos podem se desenvolver na forma de ataques epilépticos, derrames, ataxia e neuropatia dos nervos cranianos e periféricos.
As lesões cutâneas não são tão características de inflamação recorrente da cartilagem, mas, se presentes, assumem a forma de púrpura, eritema nodoso ou multiforme, angioedema, urticária, cianose reticular e inflamação do tecido adiposo.
Cerca de 30% dos pacientes com inflamação recorrente da cartilagem são diagnosticados com outras doenças reumáticas, como artrite reumatóide, lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Sjögren ou espondilite anquilosante.
Outras condições associadas à inflamação recorrente da cartilagem incluem doença inflamatória do intestino, cirrose biliar primária e síndromes mielodisplásicas.
Inflamação recorrente da cartilagem: diagnóstico
Atualmente, os critérios de McAdam ou os critérios modificados de Damiani e Levine são usados para diagnosticar a inflamação recorrente da cartilagem.
Os critérios propostos por McAdam incluem:
- inflamação recorrente das cartilagens de ambas as aurículas
- artrite não erosiva
- inflamação da cartilagem nasal
- inflamação das estruturas do globo ocular (conjuntiva, córnea, esclera ou esclera e / ou membrana uveal)
- laríngea e / ou traqueíte
- dano à cóclea e / ou órgão vestibular, manifestado por deficiência auditiva neurossensorial, zumbido e / ou tontura
O diagnóstico é certo quando pelo menos três dos sintomas listados estão presentes, com uma biópsia da cartilagem testicular positiva da orelha, nariz ou vias aéreas.
De acordo com os critérios modificados de Damiani e Levine, o diagnóstico pode ser estabelecido quando um ou dois dos sintomas acima mencionados são encontrados e um resultado de biópsia positivo é obtido, ou quando uma redução na inflamação da cartilagem é alcançada em pelo menos dois locais após o uso de glicocorticosteroides ou dapsona, ou quando pelo menos três dos acima mencionados sintomas.
É importante que em pacientes com um quadro clínico claro, a biópsia geralmente não seja necessária.
Quanto aos resultados dos exames laboratoriais, os pacientes costumam apresentar leucocitose moderada, anemia normocítica e normocrômica e níveis elevados de VHS e proteína C reativa.
Em alguns casos, podem ser detectados complexos imunes circulantes, aumento da concentração de gamaglobulinas e anticorpos para o citoplasma de c-ANCA e p-ANCA.
Muitos métodos de diagnóstico são usados para diagnosticar a inflamação recorrente da cartilagem, por exemplo:
- O envolvimento das vias aéreas pode ser demonstrado pela realização de tomografia computadorizada e broncoscopia
- A ressonância magnética é especialmente útil na geração de imagens da laringe e traqueia
- broncografia é realizada para procurar estenoses brônquicas
- espirometria pode detectar estreitamento das vias aéreas dentro do tórax
- A radiografia de tórax pode mostrar estreitamento da traqueia e / ou brônquios principais, dilatação aneurismática da aorta ascendente ou descendente e aumento da silhueta cardíaca na presença de insuficiência valvar aórtica
- As radiografias também podem mostrar calcificações, que são conseqüência da destruição da cartilagem das orelhas, nariz, laringe e traqueia
Inflamação recorrente da cartilagem: tratamento
Em pacientes com inflamação ativa da cartilagem, é usada prednisona em doses de 40-60 mg por dia. Desde que a atividade da doença seja adequadamente controlada, a dose do medicamento é reduzida e, em alguns casos, é possível até a retirada completa do medicamento. No caso de uso crônico, toma-se 10-15 mg por dia para controlar os sintomas da doença. Dapson pode ser usado em vez de prednisona.
Drogas imunossupressoras - metotrexato, ciclofosfamida, azatioprina e ciclosporina - são usadas quando o tratamento com prednisona não está respondendo ou se altas doses de prednisona são necessárias para controlar a atividade da doença.
Em casos de sintomas visuais graves, pode ser necessária a administração intra-ocular de glicocorticosteroides e o uso de altas doses de prednisona.
Em pacientes com envolvimento valvar aórtico, a troca valvar é realizada, e no caso de aneurisma aórtico - o reparo da artéria é realizado. Em pacientes com sintomas de obstrução grave das vias aéreas, a traqueostomia é necessária, e no caso de colapso das cartilagens traqueal e brônquica - implantação de stent.
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