Octanine F 1000

1 frasco contém 500 UI ou 1000 IU fator IX de coagulação do sangue humano. A atividade específica da preparação é de aproximadamente 100 UI. fator IX por mg de proteína. Este medicamento contém sódio (até 3 mmol (69 mg) / frasco para injetáveis ​​500 UI, até 6 mmol (138 mg) / frasco para injetáveis ​​1000 UI).

Açao

Medicamento anti-hemorrágico, fator IX de coagulação do sangue. O fator IX é uma glicoproteína sintetizada no fígado e dependente da vitamina K. O fator IX é ativado pelo fator XIa em um mecanismo de coagulação intrínseco e pelo complexo fator VII / fator tecidual em um mecanismo de coagulação extrínseca. O fator IX ativo junto com o fator VIII ativo ativam o fator X. O fator X ativo converte a protrombina em trombina, que por sua vez faz com que o fibrinogênio se converta em fibrina e forme um coágulo. A terapia de substituição aumenta a atividade plasmática do fator IX, permitindo assim uma correção temporária da deficiência de fator IX e uma redução da tendência para hemorragias.

Dosagem

Por via intravenosa, não administre mais do que 2-3 ml / min. A dosagem e a duração da terapia de substituição dependem da gravidade da deficiência de fator IX, do local e extensão da hemorragia e do estado clínico do paciente. O número de unidades de fator IX administradas é expresso em Unidades Internacionais (UI), o que é consistente com o padrão atual para preparações de fator IX aprovadas pela OMS. A atividade do fator IX no plasma é expressa como uma porcentagem (em relação ao plasma humano normal) ou em UI. de acordo com o padrão internacional para o fator IX no plasma. 1 UI A atividade do fator IX é equivalente à quantidade de fator IX em 1 ml de plasma humano normal. O cálculo da dose necessária de fator IX é baseado nos dados empíricos de que 1 UI fator IX / kg de peso corporal aumenta a atividade plasmática do fator IX em 1% da atividade normal. A dose necessária é determinada usando a seguinte fórmula: número necessário de unidades = mês. (kg) x aumento do fator IX necessário (%) (IU / dL) x 0,8. A dose e a frequência de administração devem ser determinadas individualmente. As preparações de fator IX raramente precisam ser administradas mais de uma vez ao dia. Sangramento precoce nas articulações, músculos ou boca: o nível de fator IX necessário é de 20-40% do normal, a infusão deve ser repetida a cada 24 horas, por pelo menos 1 dia, até que a dor causada pelo sangramento passe ou a ferida esteja curada. Hemartrose mais extensa, sangramento muscular ou hematoma: 30-60% do normal, repetir infusões a cada 24 horas por 3-4 dias ou mais até o alívio da dor e o retorno da função. Sangramento com risco de vida: 60-100% do normal, infusões repetidas a cada 8-24 horas até que a ameaça seja resolvida. Cirurgia menor, incluindo extração dentária: 30-60% da norma a cada 24 horas, pelo menos 1 dia, até que a ferida esteja curada. Cirurgia principal: 80-100% do normal (antes e após a cirurgia), repetir infusões a cada 8-24 horas até que a ferida esteja adequadamente cicatrizada, então continue a terapia por pelo menos 7 dias consecutivos para manter a atividade do fator IX em 30 -60%. A determinação regular do nível plasmático de fator IX é necessária para calcular a dose e determinar a frequência de infusão. Para profilaxia de sangramento de longo prazo em pacientes com hemofilia B grave, deve ser administrada uma dose de fator IX de 20-40 UI. fator IX / kg de peso corporal a cada 2-4 dias. Em alguns casos, especialmente em pacientes mais jovens, pode ser necessário reduzir o intervalo entre as doses ou administrar doses mais altas.

Indicações

Tratamento e profilaxia de hemorragia em doentes com hemofilia B (deficiência congénita de fator IX).

Contra-indicações

Hipersensibilidade à substância ativa ou a qualquer um dos ingredientes. A ocorrência de trombocitopenia devido a uma reação alérgica à heparina (HIT tipo II).

Precauções

A preparação contém vestígios de proteínas além do fator IX e heparina. Se ocorrerem sintomas de hipersensibilidade, interrompa o uso da preparação imediatamente. Os métodos padrão para prevenir a infecção causada por sangue humano ou preparações de plasma incluem a seleção de doadores, o teste de doações individuais e pools de plasma para marcadores específicos de infecção e o uso de métodos de fabricação eficazes para inativar / remover vírus. Apesar disso, quando são administrados medicamentos preparados a partir de sangue ou plasma humano, a possibilidade de transmissão de agentes infecciosos não pode ser totalmente excluída. Isso também se aplica a vírus desconhecidos ou emergentes e outros patógenos. Os métodos usados ​​são considerados eficazes contra vírus com envelope, como HIV, HBV e HCV, e podem ter valor limitado contra vírus sem envelope, como HAV e parvovírus B19 (pode ser perigoso para mulheres grávidas e para pacientes com imunodeficiência ou eritropoiese excessiva). A vacinação apropriada (hepatite A e B) é indicada em pacientes recebendo concentrados de fator IX derivados do plasma. Após tratamento repetido com preparações de fator IX, os pacientes devem ser monitorados quanto ao desenvolvimento de anticorpos neutralizantes para o fator IX, que devem ser medidos em Unidades Bethesda (UB) usando um bioensaio apropriado. Existem relatos na literatura que mostram uma correlação entre a ocorrência de inibidores do fator IX e reações alérgicas. Os pacientes que apresentam reações alérgicas devem ser testados para o inibidor devido ao risco aumentado de anafilaxia induzida pelo fator IX. Devido ao risco de reações alérgicas com a administração de concentrados de fator IX, a administração inicial deve ser realizada, ao critério do médico assistente, sob supervisão médica em local onde possa ser prestada assistência médica adequada em caso de reação alérgica. Devido ao risco potencial de complicações tromboembólicas, a supervisão clínica apropriada deve ser iniciada ao administrar a preparação a pacientes com doença hepática, no período pós-operatório, recém-nascidos ou pacientes em risco de um evento trombótico ou coagulação intravascular disseminada, a fim de detectar sinais precoces de trombose e coagulopatia. do desgaste usando testes biológicos apropriados; Além disso, em cada uma das situações acima mencionadas, os benefícios potenciais do tratamento devem ser pesados ​​em relação ao risco existente dessas complicações. Não há dados suficientes de ensaios clínicos sobre o uso da preparação por infusão contínua durante procedimentos cirúrgicos. Este medicamento contém sódio (até 3 mmol (69 mg) / frasco para injetáveis ​​500 UI, até 6 mmol (138 mg) / frasco para injetáveis ​​1000 UI), que deve ser tido em consideração em doentes com dieta restrita em sódio.

Atividade indesejável

Raros: reações de hipersensibilidade, aumento da temperatura corporal. Muito raros: choque anafilático, embolia, síndrome nefrotóxica, trombocitopenia dependente da heparina, pirexia, presença de anticorpos contra o fator IX. Como este medicamento contém heparina, raramente é possível observar uma queda repentina na contagem de plaquetas abaixo de 100.000 / µl ou 50% da contagem inicial de plaquetas (trombocitopenia tipo II) causada por uma reação alérgica. Em pacientes sem hipersensibilidade prévia à heparina, essa queda na contagem de trombócitos pode ocorrer de 6 a 14 dias após o início do tratamento.Em pacientes com hipersensibilidade prévia à heparina, essa diminuição pode ocorrer em algumas horas. O tratamento com a preparação deve ser interrompido imediatamente em pacientes que apresentem tal reação alérgica. Esses pacientes não devem receber medicamentos contendo heparina no futuro.

Gravidez e lactação

Não existe experiência com a utilização de fator IX durante a gravidez e lactação, uma vez que a hemofilia B é rara em mulheres. Portanto, o fator IX deve ser usado durante a gravidez e a amamentação quando estritamente indicado.

Interações

Não são conhecidas interações de concentrados de fator IX de coagulação humana com outros medicamentos.

A preparação contém a substância: Fator IX