A síndrome POEMS, também conhecida como síndrome de Crow-Fukase ou síndrome de Takatsuki, é um complexo de sintomas muito raro que acompanha a doença neoplásica do sistema hematopoiético, que é a forma osteosclerótica do mieloma múltiplo. Quais são as causas e sintomas de POEMAS? Qual é o tratamento?
A síndrome POEMS, também conhecida como síndrome de Crow-Fukase ou síndrome de Takatsuki, pertence a um grupo de doenças raras e é um complexo de sintomas que acompanha uma forma osteosclerótica de mieloma múltiplo. Essa doença se baseia na proliferação de células plasmáticas, cuja função é produzir e secretar anticorpos.
POEMS é muito raro na população. Os homens adoecem com mais frequência do que as mulheres. A idade média de início do mieloma múltiplo osteosclerótico é de 70 anos.
Síndrome de POEMS - sintomas
O nome síndrome POEMS vem das primeiras letras dos sintomas característicos desta síndrome:
P - polineuropatia, um processo de doença que danifica os nervos periféricos, tanto sensoriais quanto motores. Os sintomas desta condição incluem:
- perturbações de todos os tipos de sensação
- parestesia
- fraqueza muscular
- paresia de membro
- abolição dos reflexos profundos
- distúrbios autonômicos, incl. suor excessivo
Os pacientes freqüentemente relatam dor nas extremidades e hiperalgesia. Inicialmente, os sintomas aparecem nos membros inferiores e, com o tempo, também nos superiores.
O - organomegalia, ou seja, aumento dos órgãos internos. Na maioria das vezes, afeta os órgãos parenquimatosos, como:
- fígado (hepatomegalia)
- baço (esplenomegalia)
- linfonodos (linfadenopatia)
Esses órgãos são facilmente acessíveis à palpação do abdome, ampliado além do arco costal, o fígado além do direito e o baço além do arco costal esquerdo. Fisiologicamente, eles não são palpáveis através da parede abdominal.
E - endocrinopatias, ou seja, distúrbios da secreção de hormônios pelas glândulas endócrinas. O hipogonadismo é mais comumente observado. É uma doença que envolve uma deficiência de hormônios sexuais produzidos pelas gônadas (testículos e ovários), como progesterona, estrogênios e testosterona. Isto resulta em:
- falta de maturação sexual
- falta de axilas ou pelos perineais típicos em homens
- libido diminuída
- distúrbios menstruais em mulheres
Outras endocrinopatias são menos comumente observadas, como:
- ginecomastia (aumento da glândula mamária masculina)
- Hipotireoidismo
- insuficiência adrenal
- diabetes
- hiperparatireoidismo
- hiperprolactinemia
M - gammapatia monoclonal é uma doença que envolve o crescimento de um único clone de plasmócitos. Os plasmócitos são as únicas células do sistema imunológico que produzem e secretam anticorpos. Nesta doença, um clone de células plasmáticas produz um anticorpo homogêneo (monoclonal) - a proteína M. Consiste em duas cadeias pesadas da mesma classe e duas cadeias leves idênticas. A produção da proteína M geralmente reduz a produção de anticorpos residuais. Isso pode reduzir a resistência do corpo e torná-lo mais sujeito a infecções.
S - lesões cutâneas mais frequentemente incluem:
- a ocorrência de descoloração
- aumento da pigmentação da pele
- desenvolvimento de cabelo excessivo
- endurecimento da pele
- afinamento da pele
As unhas também podem ser afetadas.
Equipe POEMS - causas
A etiologia da síndrome POEMS é desconhecida. Suspeita-se que VEGF, ou fator de crescimento endotelial vascular, esteja envolvido no desenvolvimento de POEMS. Pacientes com esse complexo de sintomas também apresentam níveis séricos elevados de outras citocinas, como TNF alfa (fator de necrose tumoral), interleucina IL-1 e IL-6.
Equipe POEMS - diagnósticos
O diagnóstico mais comum da doença são os sintomas, o exame físico por um médico e exames laboratoriais de sangue e urina. Também pode ser útil realizar radiografias ósseas para mostrar alterações osteoscleróticas e realizar uma biópsia da medula óssea.
ImportanteO POEMS é muito raro, por isso os resultados dos exames e sintomas relatados pelo paciente devem ser analisados cuidadosamente para se fazer um diagnóstico correto. Não existem critérios obrigatórios para o diagnóstico desta condição. É considerado necessário ter pelo menos 3 de 5 sintomas comuns, incluindo 2 grandes (polineuropatia e presença de proteína M) e 1 pequeno (lesões cutâneas, endocrinopatia ou organomegalia).
Equipe POEMS: tratamento
O tratamento de POEMS e mieloma múltiplo baseia-se no tratamento de doenças do sistema hematopoiético e na remoção do clone patológico de células plasmáticas. A radioterapia é o tratamento mais comumente usado, menos frequentemente sistêmico, como quimioterapia e terapia com esteróides. Após o tratamento intensivo, o seu médico pode decidir transplantar o paciente com células-tronco coletadas do sangue periférico.
Equipe POEMS: prognóstico
O prognóstico é bom para uma boa resposta ao tratamento do mieloma múltiplo osteosclerótico.
