Síndrome de Lambert-Eaton - causas, sintomas e tratamento

A síndrome de Lambert-Eaton é uma doença muscular que causa fraqueza muscular. A síndrome de Lambert-Eaton tem sintomas semelhantes à miastenia gravis, razão pela qual às vezes é chamada de síndrome miastênica. No entanto, as causas de ambas as doenças são diferentes - a síndrome de Lambert-Eaton na maioria das vezes prova o desenvolvimento de câncer. Quais são as outras causas da síndrome de Lambert-Eaton? Como reconhecer sintomas? Qual é o tratamento?

A síndrome miastênica de Lambert-Eaton (LEMS) é uma doença que ataca os músculos e os enfraquece. É semelhante à miastenia gravis, razão pela qual a síndrome de Lambert-Eaton às vezes também é chamada de síndrome miastênica.

A síndrome de Lambert-Eaton é uma doença dos idosos - a idade média dos pacientes com LEMS é 60 anos. A condição raramente é diagnosticada em crianças, mas existem poucos casos conhecidos de seu desenvolvimento em pessoas com menos de 17 anos de idade. Além disso, LEMS ocorre quase igualmente em homens e mulheres.

Síndrome de Lambert-Eaton - causas

A síndrome de Lambert-Eaton na maioria dos casos (cerca de 85%) é de origem neoplásica e, portanto, é classificada como síndromes paraneoplásicas. A síndrome de Lambert-Eaton é mais frequentemente (50% dos pacientes) associada ao câncer de pulmão de pequenas células. Também pode estar associado (embora com menos frequência) ao câncer de mama, estômago, cólon, próstata, bexiga, rim ou vesícula biliar.

Como o câncer contribui para o desenvolvimento da doença? Acredita-se também que o corpo que combate o câncer ataca inadvertidamente as terminações nervosas dos músculos. É importante saber que os sintomas de LEMS geralmente precedem os sintomas do câncer. Na maioria dos casos, o início do câncer ocorre nos primeiros 2 anos após o início da síndrome de Lambert-Eaton.

Em cerca de 15 por cento. LEMS é uma doença autoimune, ou seja, a doença em que o sistema imunológico produz anticorpos contra suas próprias células e tecidos - neste caso, contra os chamados canais de cálcio nas terminações nervosas para os músculos. Como consequência, a capacidade das células nervosas de enviar sinais às células musculares é prejudicada. Isso, por sua vez, causa uma diminuição na força muscular.

Síndrome de Lambert-Eaton - sintomas

O sintoma predominante é a fraqueza muscular, geralmente os músculos proximais das pernas e braços (ou seja, coxas e braços). Em seguida, andar torna-se difícil (são observadas dificuldades especialmente significativas para subir as escadas) e levantar os braços (o paciente não pode, por exemplo, escovar os cabelos). Dores musculares podem ser um sintoma concomitante.

Além disso, sintomas como:

• boca seca
• distúrbios de suor
• rasgo reduzido
• impotência em homens
• hipotensão ortostática, ou seja, uma queda na pressão arterial (sistólica em pelo menos 20 mm Hg, pressão diastólica em 10 mm Hg) depois de se levantar - por exemplo, ao sair da cama rapidamente

Sintomas oculares menos frequentes (cerca de 25% dos pacientes), como ptose ou visão dupla. Ocasionalmente, pode haver problemas para falar, mastigar e engolir alimentos.

Síndrome de Lambert-Eaton e miastenia gravis

A síndrome de Lambert-Eaton e a miastenia gravis são doenças que compartilham sintomas semelhantes. Porém, a diferença entre eles é que com o LEMS, pouco esforço físico traz melhora (embora apenas temporariamente). Isso é diferente do caso da miastenia gravis - apesar do esforço físico, os músculos do paciente ficam cada vez mais fracos. Uma característica da síndrome de Lambert-Eaton é também o fato de que o paciente se sente pior pela manhã após acordar do que à noite - bem o oposto da miastenia gravis. Além disso, os primeiros sintomas da miastenia gravis são de 65 a 70 por cento. pálpebras caídas doentes. Na síndrome de Lambert-Eaton, esse sintoma é raro.

Síndrome de Lambert-Eaton - diagnóstico

Quando há suspeita de síndrome de Lambert-Eaton, testes são realizados, como:

• exames de sangue (incluindo exames imunológicos)
• teste de tédio por eletroestimulação (estimulação do nervo com estímulos elétricos)
• eletromiografia de fibra muscular única (SFEMG)
• pesquisa para procurar câncer. Devido ao fato de a doença estar mais frequentemente associada ao câncer de pulmão, são realizadas radiografias de tórax e broncoscopia. Se nenhum câncer de pulmão for encontrado, os testes devem ser repetidos em seis meses, pois, como mencionado, o câncer pode aparecer até vários anos após o início dos sintomas de LEMS

Os médicos devem descartar condições como miastenia gravis, dermatomiosite / polimiosite, polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória, atrofia muscular espinhal e miosite de inclusão.

Síndrome de Lambert-Eaton - tratamento

Se a causa da doença for um tumor, então o tratamento oncológico é aplicado. Além disso, o paciente recebe inibidores da colinesterase, imunossupressores (incluindo prednisona e ciclofosfamida), bem como medicamentos que aumentam a quantidade de cálcio nas terminações nervosas (diaminopiridina). Em períodos de agravamento dos sintomas, utiliza-se plasmaférese (limpeza do sangue de elementos indesejáveis ​​- neste caso, anticorpos contra os músculos) ou imunoglobulinas.