A síndrome de Devica (Neuromielite óptica - NMO) é uma doença rara do sistema nervoso em que a medula espinhal e os nervos ópticos são destruídos. Consequentemente, a doença pode levar à cegueira e paralisia muscular completa. Quais são as causas e sintomas da síndrome de Devic? Como está indo o tratamento?
A síndrome de Devica (Neuromielite óptica - NMO), ou inflamação do nervo óptico e da medula espinhal, é uma doença desmielinizante do sistema nervoso na qual a bainha protetora (mielina) ao redor do nervo óptico e da medula espinhal é destruída.
A síndrome de Devic é uma doença neurológica rara com uma incidência estimada de menos de 1 em 100.000. pessoas. Sabe-se também que ataca mais as mulheres do que os homens, e os primeiros sintomas aparecem por volta dos 40 anos.
Síndrome de Devica - causas
A síndrome de Devic é uma doença auto-imune. O sistema imunológico reconhece a medula espinhal e os nervos ópticos como uma ameaça e produz anticorpos, chamados anti-aquaporina 4 (AQP4), contra essas partes do sistema nervoso. Como resultado de um ataque de anticorpos, desenvolve-se uma inflamação da mielina do nervo, seguida de atrofia e, finalmente, necrose do próprio nervo, um processo irreversível.
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A síndrome de Devic é recorrente, ou seja, após o primeiro ataque da doença, há um período (não muito longo) de alívio significativo dos sintomas. Em seguida, ocorre outro surto que geralmente é mais forte do que o anterior. Durante o "ataque" aparecem sintomas, como:
- distúrbios visuais (visão turva, perda de visão em um ou ambos os lados)
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- paralisia flácida, abolição dos reflexos
- perturbação sensorial abaixo do local do dano
- incontinência urinária e fecal (resultante da disfunção dos esfíncteres - um grupo de músculos que bloqueia a passagem de fezes / urina do ânus / uretra)
Síndrome de Devic - diagnóstico
Se houver suspeita de síndrome de Devic, exames de sangue são realizados para avaliar a presença de anticorpos anti-aquaporina 4 (AQP4), bem como exame do líquido cefalorraquidiano e ressonância magnética.
Será útil para vocêSíndrome de Devic e esclerose múltipla (EM)
Anteriormente, a síndrome de Devic era considerada uma forma de esclerose múltipla (EM). No entanto, foi finalmente estabelecido que NMO e MS são entidades distintas de doença. A distinção entre essas duas doenças é feita com base nos resultados da pesquisa.
- Imagem de ressonância magnética - alterações no cérebro são observadas na EM e na síndrome de Devic essas alterações ocorrem na medula espinhal
- exame do líquido cefalorraquidiano - a síndrome de Devic tem parâmetros de inflamação e ausência de bandas oligoclonais. Os últimos estão presentes na esclerose múltipla
Síndrome de Devic - tratamento
O paciente recebe glicocorticosteroides intravenosos, que inibem a atividade das células do sistema imunológico e, portanto, a produção de anticorpos. Além disso, outras drogas antiinflamatórias e imunossupressoras também são utilizadas.
O médico também pode solicitar plasmaférese, ou seja, purificação de elementos indesejados do sangue (neste caso, autoanticorpos). Em alguns casos, o método de escolha é a administração intravenosa de imunoglobulina.
O paciente também pode se beneficiar dos chamados terapia biológica, ou seja, anticorpos produzidos com o uso de técnicas de biologia molecular (por exemplo, rituximabe, ocrelizumabe), prejudicando a função dos linfócitos B (células produtoras de anticorpos).
ImportanteSíndrome de Devic - prognóstico desfavorável
Mais da metade dos pacientes perdem a visão e a capacidade de se mover independentemente em até 5 anos após o início dos sintomas. No entanto, a detecção precoce e o tratamento imediato melhoram o prognóstico.
