Um paraganglioma é uma lesão que se origina nas células do sistema neuroendócrino. Na maioria dos casos, os paragangliomas são tumores benignos, mas alguns deles podem ser malignos. Quais são as causas e sintomas do paraganglioma? Como esse tumor endócrino é tratado?
Paragangliomas (latim paraganglioma) são tumores neuroendócrinos que surgem de células do sistema neuroendócrino que sofreram transformação neoplásica. As células neuroendócrinas são estruturas que estão espalhadas por todo o corpo humano. Eles secretam uma série de substâncias diferentes que são responsáveis por regular, entre outras, o curso da digestão de alimentos ou controle das atividades de vários órgãos do sistema endócrino (por exemplo, glândula tireóide). Devido à sua origem e aos sintomas que aparecem, os paragangliomas se assemelham a um feocromocitoma. Esse tipo de tumor neuroendócrino é geralmente encontrado em pacientes mais velhos, pois os picos de incidência são observados na 5ª e 6ª décadas de vida.
Os paragangliomas são na maioria das vezes lesões benignas, mas também existem formas malignas entre eles.
Os sintomas dos paragangliomas variam - uma das doenças potenciais dos pacientes são os distúrbios significativos da pressão arterial. O diagnóstico do paraganglioma é importante porque, graças ao tratamento - baseado principalmente em procedimentos cirúrgicos - na maioria dos pacientes é possível livrá-los de suas doenças atormentadoras.
Paragangliomas: causas
As causas dos paragangliomas na maioria das vezes permanecem obscuras. A maioria (até 3/4) dessas lesões aparecem como tumores esporádicos, a parte restante são paragangliomas que aparecem como resultado de doenças genéticas hereditárias. Um aumento da incidência de paragangliomas é observado em pacientes com:
- Síndromes de neoplasia endócrina múltipla MEN2A e MEN2B,
- síndrome de von Hippel-Lindau,
- neurofibromatose tipo I,
- Síndrome de Carney (hiperplasia micronodular das glândulas supra-renais).
Paragangliomas: tipos e sintomas
A classificação dos paragangliomas não é totalmente clara. Alguns especialistas acreditam que apenas as estruturas que se originam dos corpos paraganginais do sistema parassimpático podem ser classificadas como tais. Outros autores incluem as alterações do paraganglioma que se originam dos corpos paragangliais do sistema nervoso simpático. Atualmente, a primeira visão parece ser mais popular, segundo a qual os paragangliomas são alterações baseadas em células do sistema parassimpático.
Os paragangliomas podem se desenvolver em várias partes do corpo - são encontrados tanto na área da cabeça e pescoço quanto na área abdominal. As alterações mais comuns que se desenvolvem em pacientes são:
- paraganglioma carotídeo (que aparece ao redor da bifurcação da artéria carótida)
- paraganglioma cervico-timpânico
- paraganglioma do nervo vago
Os sintomas dos paragangliomas dependem principalmente da liberação de hormônios por esses tumores. As substâncias que eles produzem podem ser principalmente adrenalina e norepinefrina. Como resultado do aumento da liberação desses hormônios, os pacientes podem experimentar:
- um aumento severo na pressão arterial
- dores de cabeça
- suor excepcionalmente aumentado
- pele pálida repentina
- aumento da frequência cardíaca ou palpitações
Além dos sintomas de paragangliomas acima, os pacientes também podem sofrer de doenças intimamente relacionadas com a localização das lesões patogênicas. Estes incluem, por exemplo, a presença de uma formação palpável no pescoço (no caso do paraganglioma cervical), zumbido e hipoacusia em vários graus (observada no curso do paraganglioma cérvico-timpânico). Por outro lado, disfagia e rouquidão são observadas em pacientes com paraganglioma vagal. No entanto, também acontece que o paraganglioma não produz quaisquer hormônios - nessas condições, o tumor pode não apresentar sintomas ou apenas levar ao aparecimento de uma protuberância incomum em alguma área do corpo.
Os sintomas dos paragangliomas podem surgir a qualquer momento, mas também acontece que certas situações provocam o aparecimento de enfermidades nos pacientes. Esses eventos incluem:
- experimentando alto estresse
- atividade física significativa
- experiência de trauma
- parto
Paragangliomas: diagnóstico
O diagnóstico dos paragangliomas costuma ser bastante difícil - essas alterações são doenças raras (os paragangliomas da região da cabeça e pescoço, segundo as estatísticas, representam apenas cerca de 0,03% de todas as neoplasias humanas), portanto, os algoritmos de diagnóstico costumam focar em doenças completamente diferentes. O médico pode referir à suspeita de um tumor de células neuroendócrinas a presença de, por exemplo, extremamente resistente ao tratamento, principalmente a hipertensão episódica.
No diagnóstico dos paragangliomas, os exames ultrassonográficos e a tomografia computadorizada são de extrema importância. No caso de várias lesões neoplásicas, testes de biópsia são usados, enquanto no caso de suspeita de paraganglioma em um paciente, esse tratamento é definitivamente contra-indicado - esses tumores geralmente são altamente vascularizados, então a biópsia pode estar associada a um risco significativo para o paciente.
Paragangliomas: tratamento e prognóstico
Os procedimentos cirúrgicos são usados no tratamento de paragangliomas. Quando o tumor não pode ser operado, os pacientes recebem radioterapia.
O prognóstico dos pacientes com paraganglioma é bom - a ressecção completa do tumor geralmente leva à cura. A situação é pior para alguns pacientes com paraganglioma vagal, pois esta forma de tumor neuroendócrino tende a se tornar maligno e metastático (focos secundários nesta situação são observados principalmente nos pulmões).
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