A crioglobulinemia é uma condição em que existe uma grande quantidade de uma proteína anormal chamada crioglobulina no sangue. Quais são as causas e sintomas da crioglobulemia? Como essa doença sistêmica é tratada?
Crioglobulinemia (lat. crioglobulinemia) pode aparecer espontaneamente, principalmente em mulheres de meia-idade; no entanto, geralmente acompanha muitas doenças crônicas e pode se manifestar como inúmeras complicações de órgãos.
As crioglobulinas são anticorpos que podem ocorrer em pequenas quantidades em pessoas saudáveis, e os sintomas da doença geralmente aparecem quando sua concentração ultrapassa cerca de 100 mg / litro. Na crioglobulinemia leve, os anticorpos são precipitados em temperaturas abaixo de 4 ° C. Quanto maior a concentração de crioglobulinas, maior a temperatura em que ocorre a precipitação. O processo é totalmente reversível; as proteínas precipitadas se dissolvem no sangue quando a temperatura atinge um valor superior a 37o C.
Classificação de crioglobulinemia
A classificação de crioglobulinemia desenvolvida por Bruet em 1974 ainda é válida. É baseado na composição das crioglobulinas encontradas no sangue. Portanto, podemos distinguir:
- Tipo I - crioglobulinemia monoclonal em que existem principalmente imunoglobulinas IgM. É atribuída a vários tipos de doenças proliferativas, como mieloma múltiplo, macroglobulinemia de Waldenström, leucemia linfocítica crônica e linfoma não Hodgkin.
- Tipo II - crioglobulinemia mista monoclonal-policlonal, caracterizada pela presença de fator reumatoide (é uma proteína que está presente no sangue em muitos casos como marcador de doenças autoimunes). É acompanhada por doenças linfoproliferativas, doenças autoimunes e, principalmente, infecção pelo HCV.
- Tipo III - crioglobulinemia policlonal mista, em que são detectadas várias classes de imunoglobulinas e, como no tipo II, fator reumatoide. É mais frequentemente associada a infecções virais, como HCV, HBV, CMV, EBV e a doenças autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico ou artrite reumatóide.
A crioglobulinemia também pode ser classificada de acordo com a classificação clínica que distingue entre:
- Crioglobulinemia essencial, chamada idiopática, que não está associada a outras doenças;
- Crioglobulinemia secundária, que está associada a vários estados de doença, por exemplo, doenças autoimunes, infecciosas e linfoproliferativas. A crioglobulinemia também pode ocorrer no curso de certas doenças hepáticas.
Fisiopatologia da crioglobulinemia
Os mecanismos de formação da crioglobulinemia não foram totalmente compreendidos até hoje. Sabe-se que as flutuações de temperatura são acompanhadas por mudanças na estrutura das imunoglobulinas, que por sua vez resultam em uma alteração em sua solubilidade. Os complexos imunes de precipitação são difíceis de remover da circulação, eles se acumulam nos tecidos e vasos e podem causar doenças como vasculite crônica ou glomerulonefrite.
Além disso, a precipitação de crioglobulinas leva à trombose e ao bloqueio de pequenos vasos, o que leva à isquemia e necrose das partes periféricas dos membros ou insuficiência renal aguda. A própria presença de grande quantidade de crioglobulinas leva ao aumento da viscosidade sanguínea, o que predispõe a complicações vasculares.
Sintomas de crioglobulinemia
A crioglobulinemia pode se manifestar de diferentes maneiras, dependendo muito do tipo de manifestação.
Uma característica da crioglobulinemia é a chamada tríade de Meltzer, que consiste em púrpura vascular, fraqueza geral e dor nas articulações.
O primeiro tipo está intimamente relacionado com afinamento do sangue e trombose, portanto, os sintomas incluirão condições como:
- acrocianose (vermelhidão constante e indolor dos dedos)
- trombose arterial
- Síndrome de Raynaud
- diátese hemorrágica
- cianose líquida
- necrose do tecido subcutâneo
Devido ao fato de que os tipos de crioglobulinemia II e III têm muitas características comuns, os sintomas são muito semelhantes. Algumas das síndromes da doença que podem ser encontradas aqui incluem: envolvimento das articulações com dor, fadiga, dor muscular, manifestação renal de doença do complexo imune e neuropatia periférica. Além disso, podem ocorrer lesões cutâneas localizadas principalmente nos membros inferiores, como manchas eritematosas, pápulas hemorrágicas ou mesmo ulcerações. Disfunção hepática ou renal também pode aparecer aqui.
Diagnóstico de crioglobulinemia
As crioglobulinas são detectadas em uma análise detalhada de uma amostra de sangue usando vários imunoensaios. O fator reumatoide de alto título ocorre no segundo e terceiro tipos de crioglobulinemia. A crioglobulinemia também é caracterizada por uma redução na concentração do componente C4 do complemento.
Crioglobulinemia: Tratamento
Às vezes, a crioglobulinemia é assintomática e o tratamento não é necessário. Em outros casos, o tratamento de suporte consiste em evitar baixas temperaturas e nos períodos de frio com roupas adequadas que protejam principalmente as partes distais dos membros.
Na presença de infecção pelo HCV, deve ser introduzida terapia antiviral, que inclui principalmente interferon e ribavirina. A terapia imunossupressora é baseada no uso de interferon, ciclosporina, drogas citotóxicas, glicocorticosteroides, colchicina, anticorpos monoclonais e administração intravenosa de imunoglobulinas, entre outros.
O único método que pode reduzir significativamente a concentração de crioglobulinas no sangue é a plasmaférese. Se houver processo inflamatório sistêmico, medicamentos antiinflamatórios não esteroidais, glicocorticosteroides e colchicina são prescritos.
