Hemossiderose pulmonar (síndrome de Ceelen-Gellerstedt): causas, sintomas, tratamento

A hemossiderose (ou síndrome de Ceelen-Gellerstedt) é uma doença de armazenamento rara de etiologia desconhecida. É caracterizada por uma tríade de sintomas: hemoptise, infiltrados pulmonares e anemia. O que é hemossiderose pulmonar - qual é o seu mecanismo? Que exames são solicitados para fazer um diagnóstico? É possível curar a hemossiderose pulmonar?

Índice

1. Hemossiderose: mecanismo e causas
2. Hemossiderose: sintomas
3. Hemossiderose: diagnóstico
4. Hemossiderose: tratamento

A hemossiderose (síndrome de Ceelen-Gellerstedt) afeta pessoas de todas as idades, no entanto, a hemossiderose pulmonar espontânea ocorre mais frequentemente em crianças (o paciente mais jovem tinha 4 meses). A história familiar da doença também foi descrita.

Hemossiderose: mecanismo e causas

A anemia se desenvolve como resultado de sangramento repetido nos alvéolos. A hemossiderina (complexo protéico que armazena ferro) se acumula nos alvéolos. O acúmulo de ferro nos alvéolos desencadeia outras reações que causam danos aos pulmões - adelgaçamento da base alveolar e, em seguida, fibrose intersticial dos pulmões.

Em muitos pacientes, não é possível estabelecer a causa - então é chamada de hemossiderose idiopática. Em alguns casos, ocorre de forma secundária a outras doenças, como:

• pneumonia
• sepse
• Abscesso pulmonar
• doença cardiovascular
• doenças autoimunes (lúpus sistêmico, síndrome de Goodpasteure, poliarterite nodosa, granulomatose de Wegener, aspergilose broncopulmonar alérgica)
• cânceres no sistema respiratório
• medicação
• toxinas

A coexistência de hemossiderose pulmonar espontânea e atrofia de vilosidades intestinais ou doença celíaca sintomática e hipersensibilidade ao leite (síndrome de Heiner) foi encontrada em crianças.

O patomecanismo do sangramento intravesical em doenças autoimunes pode ser apresentado no exemplo de Goodpasteure, onde existem anticorpos contra proteínas que constroem a parede dos vasos sanguíneos, entre outros nos alvéolos. Quando o anticorpo se liga a essas proteínas (antígenos), os complexos imunes são formados, levando à destruição da parede do vaso sanguíneo.

Hemossiderose: sintomas

Os principais sintomas são:

• dispneia
• tosse
• hemoptise

O hemograma mostra anemia.

Os distúrbios do cataplasma respiratório juntamente com a anemia levam à fraqueza geral, aumento da fadiga e crescimento e desenvolvimento mais lentos em crianças.

Durante a hemorragia nos alvéolos, a falta de ar aumenta significativamente, aparece taquicardia, o número de respirações aumenta, a pele fica pálida e a temperatura corporal aumenta.

Hemossiderose: diagnóstico

O diagnóstico de hemossiderose inclui:

• exames laboratoriais (hemograma mostrando anemia de microcitrano - deficiência de ferro e teste do nível de anticorpos para excluir hemossiderose secundária)
• exames de imagem (radiografia de tórax, tomografia pulmonar - principalmente TCAR), nos quais são visíveis infiltração pulmonar (radiografia) e fibrose pulmonar ou imagem semelhante a sangramento alveolar (TCAR).

A lavagem gástrica e a broncoscopia são algumas vezes realizadas para obter macrófagos carregados de hemossiderina para confirmação.

No exame histopatológico da amostra de tecido pulmonar, as alterações dependem do estágio da doença. Nos estágios iniciais, o patologista verá depósitos concomitantes de hemossiderina e macrófagos preenchidos com hemossiderina na lâmina de microscópio. Conforme a doença piora, a fibrose pulmonar se torna mais aparente.

Hemossiderose: tratamento

No caso de exacerbação da doença, a ação visa o alívio dos sintomas - oxigenoterapia, transfusão de hemoderivados no caso de anemia significativa, dependendo da causa - às vezes o tratamento inclui a administração de imunossupressores, em casos de aumento do sangramento nos alvéolos e aumento da insuficiência respiratória, os pacientes precisam de ventilador - isto é um estado com mortalidade muito alta.

Nos casos de hemossiderose secundária, o tratamento consiste no tratamento correto da doença de base.

Na forma idiopática, não há tratamento causal eficaz - o prognóstico é muito ruim.

Nos casos de síndrome de Heiner, os sintomas da doença diminuíram após a retirada do leite da dieta.