Definição de
Hemoglobinose é um termo genérico para todas as doenças que afetam a estrutura da hemoglobina, a principal proteína do sangue responsável pelo transporte de oxigênio. Todas essas doenças são causadas por uma anormalidade hereditária e qualitativa da hemoglobina. Existem vários tipos de hemoglobinose, como a hemoglobinose S, mais conhecida como depranositose, a forma mais grave de hemoglobinose. Também encontramos metemoglobinemia congênita ou hemoglobinose M, e outras denominadas hemoglobinose C, E, H ... Algumas não são responsáveis por nenhum sintoma, enquanto outras, especialmente se o gene é anormal, é transmitido por ambos os pais ao mesmo tempo, causam anemia. hemolítico, isto é, uma diminuição na quantidade de glóbulos vermelhos no sangue, secundária à sua destruição. A doença das células falciformes é caracterizada por glóbulos vermelhos com formas anormais, daí o nome de anemia falciforme.
Sintomas
Os sintomas da depranositose, a forma mais grave de hemoglobinose, são:
- sinais de anemia crônica: palidez, fadiga precoce;
- baço aumentado, chamado esplenomegalia;
- crises vaso-oclusivas, que se manifestam por dor intensa localizada principalmente nas extremidades do corpo, ou na forma de dores abdominais secundárias à obstrução de um vaso sanguíneo por trombose, especialmente durante a infância;
- Às vezes, afetações oculares também podem aparecer.
Existem inúmeras formas de hemoglobinopatias e os sintomas podem variar.
Diagnóstico
O diagnóstico da hemoglobinose é feito através de testes biológicos em amostras de sangue que permitirão descobrir uma anemia hemolítica com uma diminuição na quantidade de glóbulos vermelhos no sangue e na presença de muitos glóbulos vermelhos anormais, chamados reticulócitos. O diagnóstico de certeza que caracteriza o tipo específico de hemoglobinose é a eletroforese da hemoglobina, que destacará a hemoglobina anormal. Dependendo do tipo de hemoglobinose, outros testes ajudarão a rastrear possíveis complicações.
Tratamento
O tratamento da hemoglobinose é específico para cada tipo. As formas secundárias não precisam necessariamente de tratamento, enquanto os responsáveis por uma anemia grave podem ser tratados por transfusões desde a infância (no caso de anemia muito grande) ou pelo uso de um suplemento de ácido fólico. No caso de crise vaso-oclusiva na doença falciforme, pode ser necessário hospitalizar para realizar uma boa hidratação, administrar analgésicos e podem ser necessárias transfusões de sangue e sangue. Às vezes é considerado um transplante de medula óssea.
Prevenção
Em certas formas de detecção de hemoglobinose antes do nascimento, entre pais conhecidos como portadores de uma dessas patologias, é possível.
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