Doença de Behçet

• A doença de Behçet é uma doença reumatológica que envolve diferentes órgãos e sistemas.
• A tríade que o define classicamente é a presença de:
  • Aftas
  • aftas
  • uveíte

• Também pode causar danos ao sistema nervoso durante o ano e causar danos a outros sistemas.
• A doença de Behçet é caracterizada pela inflamação dos vasos sanguíneos, entrando no grupo das vasculites.

Quem isso afeta?

• É mais frequente nos países do Mediterrâneo Oriental e no Japão.
• Há uma ligeira predominância de homens entre 20 e 30 anos entre os afetados.

As causas são conhecidas?

• É uma doença de origem desconhecida, minoritária, não contagiosa e crônica.
• Sua origem é possivelmente auto-imune.
• Os fatores que causam essa disfunção imunológica ainda são desconhecidos.
• Existe uma certa predisposição genética em alguns pacientes.
• Alguns possíveis agentes infecciosos (vírus do herpes simplex) também podem estar envolvidos.

Sintomas

• É uma doença que ocorre como um surto.

Aftas

• Em praticamente todos os casos, as aftas orais são a primeira manifestação da doença.
• São de tamanho variável, entre 2 e 12 mm, com fundo esbranquiçado.
• Eles resolvem espontaneamente em um período variável de 3 a 30 dias, sem cicatrizes.
• Essas úlceras são recorrentes, com frequência superior a 3 em 12 meses.

Aftas

• São de características semelhantes, embora menos frequentes e com menor tendência à recorrência.
• Eles geralmente aparecem mais tarde que aftas orais.

Envolvimento ocular

• A manifestação ocular mais característica é a uveíte, que geralmente é bilateral.
• Afeta a câmara posterior com mais frequência.
• Quando aparece (60% dos casos), ocorre muito tempo após aftas.
• Pode produzir cegueira permanente.
• Vasculite ou oclusão de vasos retinianos, úlceras de córnea ou conjuntivite também podem ocorrer.

Envolvimento do sistema nervoso central

• Ocorre em cerca de 20% dos casos.
• Eles podem deixar sequências, o que pode ser incapacitante.
• A forma mais frequente de início é a meningoencefalite, embora também possa aparecer na forma de oclusão dos vasos cerebrais: trombose venosa, infartos venosos, infartos cerebrais, vasculites ou aneurismas.

Envolvimento da pele

• Nódulos subcutâneos
• Nódulos ulcerados
• Vasculite cutânea
• Nesta doença, o fenômeno da patergia é característico, que consiste no aparecimento de uma reação inflamatória em torno de um trauma mínimo.

Envolvimento conjunto

• A doença pode causar envolvimento articular através da inflamação das membranas sinoviais (sinovite).
• Eles geralmente estão localizados nos joelhos e tornozelos.

Diagnóstico

• É principalmente clínico, pois não há testes analíticos, de imagem ou histológicos que sejam definitivos.
• Alguns testes analíticos, como a determinação de imunoglobulinas e complemento no sangue geralmente elevados, ou a presença de anticorpos contra células da mucosa oral, podem apoiar o diagnóstico.
• Dentro do envolvimento de cada órgão, diferentes testes diagnósticos podem ser necessários, como análise do líquido cefalorraquidiano ou ressonância magnética no envolvimento neurológico ou exame do fundo com fluoresceína na forma ocular.

Tratamento

• Nas formas cutâneas, é sintomático com pomadas de corticosteróides ou soluções de xilocaína.
• Nas manifestações graves da doença, uveíte e neurológica, pode ser necessário o uso sistemático de corticosteróides em altas doses (1mg / kg / dia), acompanhados de imunossupressores.