- Geralmente, leva muito tempo para chegar ao diagnóstico da ELA.
- Muitas vezes o diagnóstico é alcançado por um processo de exclusão.
- Os sintomas iniciais da doença são muito semelhantes aos que ocorrem em outras doenças de origem neuromuscular.
Critérios de diagnóstico
- Para poder fazer um diagnóstico de ELA, é necessário que alguns critérios de diagnóstico estejam presentes e outros ausentes:
- Critérios atuais:
- Degeneração do neurônio motor inferior (MNI), de acordo com critérios clínicos e eletrofisiológicos.Os sinais clínicos de degeneração ou envolvimento do neurônio motor inferior (MNI) são: fraqueza muscular, atrofia muscular e presença de fasciculações.
- Os sinais clínicos de degeneração ou envolvimento do neurônio motor superior (MNS) são: presença de hiperreflexia (exagero dos reflexos), contrações rítmicas e involuntárias em um músculo ou grupo muscular devido à extensão abrupta e passiva de seus tendões (Clonus), espasticidade e perda de reflexos cutâneo - abdominais.
- Uma disseminação progressiva de sintomas ou sinais na região afetada ou progressão para outras regiões.
- Critérios ausentes:
- Evidência de outro processo que poderia explicar os sinais de degeneração do neurônio motor inferior ou superior.
- Evidências através de neuroimagem de outro processo que poderia explicar os sinais clínicos e eletrofisiológicos observados.
Eletromiograma
- O único teste complementar com valor clínico equivalente no diagnóstico de ELA é o eletromiograma.
- O eletromiograma é um registro gráfico das correntes elétricas produzidas pela contração muscular ou pela reação de um músculo ao estímulo elétrico.
Níveis de certeza diagnóstica
- Os seguintes níveis de certeza são definidos de acordo com a combinação de sinais de MNS e MNI
- ALS clinicamente definido.
- ALS clinicamente provável.
- ALS clinicamente possível.
- Suspeita clinicamente de ELA.
- Antes de comunicar o diagnóstico, ele deve ser confirmado pelo neurologista.
Informação ao paciente sobre seu diagnóstico
- O médico deve levar em consideração as características individuais do paciente e fornecer as informações como um processo.
- Todo adulto tem o direito de conhecer seu diagnóstico e tomar decisões sobre sua futura terapia.
- A maneira como a doença é comunicada pode afetar o estado emocional do paciente e a maneira como ele enfrenta o futuro.
- Parece apropriado nomear a doença e suas características progressivas, mas destacando aspectos positivos e grande variabilidade individual.
- É necessário explicar os tratamentos disponíveis, seus efeitos adversos e sua real eficácia, os tratamentos de pesquisa e terapias alternativas.
- Também é importante fornecer informações sobre as associações de pacientes existentes e a possibilidade de uma segunda opinião.
- Existem três objetivos que devem ser seguidos no processo de informações de diagnóstico:
- Não negue informações se o paciente exigir.
- Não imponha ao paciente informações que você não deseja ouvir.
- Avalie e responda às reações do paciente às informações fornecidas.
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