A doença de moyamoya (doença de moyamoya) é uma doença muito rara. Esse nome intrigante esconde uma doença progressiva e incurável dos vasos cerebrais, na qual o lúmen dos vasos que formam o círculo de Willis e os vasos que os nutrem é fechado. Quais são as causas da síndrome de moyamoya? Quais são os sintomas?
O termo moyamoya vem do Japão (も や も や 病) e significa literalmente nebuloso, nublado, nebuloso ou nuvem de fumaça. Na Polónia, a doença é frequentemente referida como cigarro. Este não é um termo metafórico, mas também médico, porque nas radiografias do cérebro, os vasos colaterais anormais recém-formados parecem nuvens de fumaça.
A doença foi descrita pela primeira vez no Japão em 1960. Na Polônia, cerca de 40 pessoas lutam com moyamoya, mas os cirurgiões vasculares acreditam que os dados estão incompletos.
Para entender essa doença, é importante entender por que o fluxo sanguíneo adequado para o cérebro é fundamental para o nosso funcionamento. Então, como o sangue circula em nossa cabeça e pescoço.
A artéria carótida é uma grande artéria cujo pulso pode ser sentido colocando os dedos em cada lado do pescoço. Origina-se da aorta como artéria carótida comum e divide-se próximo à laringe em artérias carótidas externa e interna.
As artérias carótidas externas fornecem sangue ao rosto e ao couro cabeludo. Os internos transportam sangue para as áreas frontal e lateral do cérebro.
O sangue é transportado para o cérebro por meio de duas artérias emparelhadas, as artérias carótidas internas e as artérias vertebrais. As artérias carótidas internas suprem as artérias frontais e as artérias vertebrais suprem as áreas posteriores do cérebro. Depois de passar pelo crânio, as artérias vertebrais direita e esquerda se unem para formar uma única artéria basal.
A artéria basilar e as artérias carótidas internas se comunicam em um anel na base do cérebro que é chamado de roda de Willis.
O sangue é transportado para o rosto e couro cabeludo por meio de artérias carótidas externas emparelhadas. Atrás da mandíbula, a artéria carótida externa é dividida em artérias facial, maxilar, temporal superficial e occipital.
Qual é a essência da doença de moyamoya?
A doença de Moyamoya é um estreitamento crônico e progressivo das artérias carótidas internas na base do cérebro, onde é dividida em artérias cerebrais média e anterior. As paredes das artérias ficam mais espessas, o que se traduz em diminuição do diâmetro interno e, portanto, piora do fluxo sanguíneo.
O estreitamento progressivo pode levar ao fechamento completo da artéria e a um derrame. Para girar antes da isquemia, o cérebro cria vasos sanguíneos colaterais para fornecer sangue rico em oxigênio às partes do cérebro que não o recebem.
Esses minúsculos vasos colaterais, visíveis na angiografia, têm uma aparência nebulosa e transparente, o que os japoneses chamam de moyamoya, ou nuvens de fumaça. Os acompanhamentos são mais delicados do que os pratos normais. Eles podem explodir e sangrar no cérebro.
As causas da doença de moyamoya
Eles não são conhecidos. Sabe-se, entretanto, que o pico de incidência ocorre na primeira, terceira e quarta décadas de vida, portanto crianças e adultos jovens costumam ser afetados. A Ásia tem o maior número de casos da doença, mas ela também ocorre na Europa. As mulheres são ligeiramente afetadas pela doença.
Doença de Moyamoy: sintomas
Os sintomas podem aparecer repentinamente, mesmo em uma pessoa previamente saudável. Dependendo da idade em que a doença se manifestou, seus sintomas diferem uns dos outros.
Os sintomas de moyamoya em crianças incluem:
- hemiplegia
- tontura
- Dor de cabeça
- apreensões
- movimentos involuntários
- retardo mental
Esta é apenas uma descrição enciclopédica seca dos sintomas que acompanham a doença. Na realidade, porém, os pacientes sofrem de uma dor de cabeça inimaginável que provoca vômitos, causa perda de consciência, perda da capacidade de falar, sofrimento de difícil compreensão.
Em adultos, além dos sintomas já mencionados, também ocorrem acidentes vasculares cerebrais, hemorragias subaracnóideas e sintomas de AIT, ou seja, um ataque isquêmico transitório.
A literatura médica também descreve casos de história familiar da doença (cerca de 10%). Em seguida, falamos sobre a base genética da doença, um tipo de herança autossômica multifatorial.
Também houve muitos relatos de coexistência da doença de moyamoya com outras doenças graves. Pertencem a eles:
- Doença de Graves
- leptospirose
- tuberculose
- anemia aplástica
- Anemia de Fanconi
- Síndrome de Aperta
- síndrome de Down
- síndrome de Marfan
- esclerose tuberosa
- Doença de Hirschsprung
- aterosclerose
- coarctação aórtica
- hipertensão
A doença pode surgir após lesão vascular após a radioterapia, devido à presença de um anticoagulante lúpico, uma lesão no crânio ou um tumor na área da sela turca.
Moyamoya se desenvolve em estágios que podem ser capturados em exames angiográficos subsequentes. Começa com o estreitamento das artérias carótidas internas. Uma vez iniciado, o processo de bloqueio das artérias continua. Nenhum medicamento conhecido pode reverter o bloqueio.
Doença de Moyamoy: tratamento
Nenhum medicamento foi desenvolvido para interromper a progressão da doença. A cirurgia geralmente é recomendada em pacientes com AITs ou derrames recorrentes ou progressivos.
Existem vários tipos diferentes de tratamentos disponíveis, todos concebidos para prevenir novos derrames, restaurando (revascularizando) o fluxo sanguíneo para as áreas afetadas do cérebro.
Os procedimentos que podem ser divididos em dois grupos incluem a conexão direta ou indireta entre os vasos sanguíneos.
Em geral, os procedimentos de bypass direto são realizados em adultos e crianças mais velhas, enquanto os procedimentos indiretos são preferidos para crianças menores de 10 anos.
Doença de Moyamoy: prognóstico
O prognóstico para pacientes de moyamoya é difícil de prever porque a história natural da doença não é bem conhecida.
Moyamoya pode progredir lentamente com AITs ocasionais ou derrames ou progredir rapidamente.
O prognóstico geral para pacientes com doença de moyamoya depende da rapidez com que ocorre e até que ponto os vasos ficam bloqueados. Também é importante como o organismo do paciente lida com a formação da circulação colateral.
O destino dos pacientes também depende da rapidez com que são submetidos à cirurgia para protegê-los de um derrame.
Em pacientes que sofreram um acidente vascular cerebral, também é extremamente importante introduzir a fisioterapia, a fonoaudiologia e a terapia ocupacional na terapia, a fim de ajudá-los a recuperar as funções e lidar com a deficiência.
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