Linfoma cutâneo de células T (CTCL)

O linfoma cutâneo de células T (LCCT) é uma neoplasia maligna rara e de difícil diagnóstico do sistema linfático. A doença é causada pelo crescimento descontrolado de células T localizadas no sistema linfático da pele. Comparado aos linfomas sistêmicos "clássicos", apresenta sintomas diferentes. Como reconhecer o linfoma de células T da pele? Qual é o tratamento?

Índice

1. Linfoma cutâneo de células T (CTCL) - causa
2. Linfoma cutâneo de células T (CTCL) - sintomas
3. Linfoma cutâneo de células T (CTCL) - diagnóstico
4. Linfoma cutâneo de células T (CTCL) - tratamento

O linfoma cutâneo de células T (LCCT) é um dos mais de 40 tipos de linfoma não Hodgkin.1 O LCCT difere do quadro de linfoma comum porque se desenvolve principalmente na pele, não nos linfonodos.

A origem do processo neoplásico nesse tipo de câncer é o crescimento descontrolado de linfócitos T, ou seja, células responsáveis ​​por respostas imunes celulares destinadas a eliminar a "ameaça".

Os linfócitos da pele são o local do tumor primário para o câncer, mas as células do linfoma às vezes podem se espalhar através do sistema linfático para os linfonodos através do infiltrado linfático e / ou em órgãos internos.

Os tipos mais comuns de CTCL são:

• micose fungóide (MF)
• Papulose linfomatóide (doença muito leve)
• linfoma anaplásico cutâneo primário de células T grandes (pcALCL) 2'3'4'5

O diagnóstico rápido e adequado e a implementação de tratamento oncológico adequado criam oportunidades para os pacientes estabilizarem o processo por muitos anos e reduzem o fardo de viver com a doença.

O linfoma não-Hodgkin (NHL) é a oitava maior causa de câncer no mundo em homens e a décima primeira em mulheres. Estima-se que mais de 350.000 pessoas sejam diagnosticadas com esses linfomas anualmente.6

Os linfomas cutâneos de células T (CTCL) representam um total de 2-3% dos casos de LNH e 65-80% de todos os linfomas cutâneos primários. 1,2, 3,3, 4,5, 7, 8,9, 10, 11, 12

O CTCL é considerado uma doença rara, ou seja, de acordo com os critérios da Agência Europeia de Medicamentos (EMA), o número de pessoas afetadas não excede 5 em 10.00013.

De acordo com os dados em posse do prof. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, do Departamento e Clínica de Dermatologia, Venereologia e Alergologia, GUM, na Polônia, cerca de 2.000 pessoas sofrem de CTCL.

A micose fungóide, o subtipo mais comum da doença, é responsável por aproximadamente 60% dos casos de LCCT.

Linfoma cutâneo primário de células T anaplásicas grandes é responsável por aproximadamente 10% dos casos.

Linfoma cutâneo de células T (CTCL) - causa

Como acontece com muitas outras doenças neoplásicas, as causas do desenvolvimento do LCCT são complexas e não totalmente compreendidas - a influência de fatores genéticos, ambientais e imunológicos é indicada.

Ao mesmo tempo, é dada atenção a condições como:

• exposição ocupacional de longo prazo a produtos químicos
• a ocorrência de doenças autoimunes
• dermatite atópica
• urticária
• tomando drogas imunossupressoras
• terapia de câncer anterior

Também há relatos do impacto de infecções bacterianas ou virais específicas.4,5,14,15

No entanto, deve ser lembrado que em muitos pacientes com diagnóstico de LCCT, esses fatores podem não estar presentes.

Leia também: macroglobulinemia de Waldenström: causas, sintomas, tratamento e prognóstico Linfoma folicular: causas, sintomas, tratamento Linfoma de Burkitt: causas, sintomas, tratamento

Linfoma cutâneo de células T (CTCL) - sintomas

O CTCL tem um curso clínico diferente em comparação com os linfomas sistêmicos "clássicos". A maioria dos pacientes apresenta manifestações cutâneas (erupções cutâneas, prurido) desde o estágio inicial da doença.

Esses sinais são, no entanto, inespecíficos e muitas vezes podem ser confundidos com outras doenças de pele (por exemplo, dermatite atópica, psoríase ou reações alérgicas) .4,11,14,15,16,17

Nos estágios posteriores do CTCL, os gânglios linfáticos e outros órgãos são invadidos pelo linfoma. Em estágios avançados da doença, observa-se o seguinte:

• úlceras
• infecções bacterianas secundárias em lesões de pele
• linfonodos aumentados
• bem como coceira e dor incômoda na pele4,16,17

O curso clínico da doença é lento e leva muitos anos, portanto é fundamental manter a melhor qualidade de vida para o paciente.

Devido à manifestação cutânea muito forte sob a forma de numerosas lesões eritematoso-esfoliantes, infiltrativos, tumores azul-avermelhados com tendência a formar úlceras maciças, a doença leva muito rapidamente a uma sensação de falta de autoaceitação pelos pacientes e abstinência de funcionar no ambiente.18, 19, 20

A pesquisa também indica que aproximadamente 40% dos pacientes com CTCL sentem dor e 13% dos pacientes com CTCL sentem pouca ou nenhuma dor.

Os pacientes, além de coceira, apresentam queda de cabelo e outros problemas de pele (exsudação, infecções de pele, pele seca intensa, descamação, pele fina e sensível), além de dor na pele e nos músculos, causando distúrbios no sono, movimentos e dificuldades nas funções das mãos.

Os sintomas listados obviamente afetam o funcionamento físico, mas também são um fardo psicológico e têm um efeito negativo na vida pessoal, social e profissional dos pacientes.18,19

Devido à doença, os pacientes são obrigados a reduzir a jornada de trabalho ou pedir demissão do trabalho (aposentadoria) conforme a doença progride. Além disso, a visibilidade das lesões cutâneas causa uma sensação de limitação e leva ao aumento da cobertura da pele em comparação com pessoas saudáveis.

A dor e a sensibilidade da pele também afetam as atividades diárias e constituem uma barreira significativa ao funcionamento normal, decorrente da desfiguração do corpo e do estigma social associado.18,19,21,22

Segundo o especialista, o prof. Sokołowska-Wojdyło, Departamento e Clínicas de Dermatologia, Venereologia e Alergologia em Gdańsk

Pode ser difícil fazer um diagnóstico de CTCL

Freqüentemente, os sintomas do câncer podem ser semelhantes às alterações cutâneas na psoríase ou eczema. O prenúncio do linfoma cutâneo mais comum - micose fungóide - pode ser coceira, bem como alterações eritematosas e infiltrativas em áreas não expostas aos raios solares, às vezes eritrodermia, ou seja, inflamação generalizada da pele (a pele de quase todo o corpo é vermelha). A maioria dos linfomas cutâneos tem muitos anos de história. Alguns progridem gradualmente, levando a tumores dolorosos com desintegração e, em estágios posteriores, ao envolvimento de gânglios linfáticos e órgãos internos.

Linfoma cutâneo de células T (CTCL) - diagnóstico

Na maioria dos casos de LCCT, o diagnóstico inicial é feito por um dermatologista juntamente com um patologista.

O exame básico que permite o diagnóstico de LCCT é a avaliação histopatológica da pele, eventualmente complementada com a avaliação histopatológica do linfonodo ou de parte do órgão afetado.

Se houver suspeita de LCCT, uma avaliação imunofenotípica adicional deve ser realizada, o que permite a classificação do linfoma no grupo de células T, B ou NK.

• Exame histopatológico - o que é? O curso e os resultados do exame histopatológico

Em situações de dúvida, quando o painel de pesquisa básica não dá um diagnóstico claro de LCTC, ele também pode ser complementado com exames auxiliares, por exemplo, exames moleculares, exames de imagem: Raio X - Raio X, Tomografia Computadorizada - TC. 2,3,4,5

• Diagnóstico molecular de câncer

O diagnóstico de LCCT também é complementado com a avaliação da extensão das lesões cutâneas, do grau de evolução clínica, bem como da avaliação dos fatores que influenciam o prognóstico.

A realização de um diagnóstico tão preciso é fundamental na seleção do método terapêutico adequado, bem como na avaliação da eficácia do tratamento aplicado.2,3,4,5,23

Linfoma cutâneo de células T (CTCL) - tratamento

A terapia com CTCL depende de seu subtipo, bem como da gravidade da doença. As opções de tratamento possíveis, dependendo do subtipo de CTCL, incluem tratamento local, fototerapia, radioterapia e, em estágios mais avançados, tratamento sistêmico.

Uma opção adicional de tratamento para pacientes jovens em bom estado geral em estágios avançados da doença é o transplante alogênico de células-tronco (aloHSCT), que pode ser usado após falha do tratamento.2

Fonte:

1. Eu bati. Instituto de Hematologia e Medicina Transfusional. Tipos de linfoma não Hodgkin. Acesso: http://www.ihit.waw.pl/rodzaje-chloniakow-nieziarniczych.html
2. Sokołowska-Wojdyło M. (2013) Sociedade Polonesa de Oncologia Clínica. Linfomas cutâneos primários. Acesso: http://www.onkologia.zalecenia.med.pl/pdf/zalecenia_PTOK_2013_tom2_ksiazka_2_pierwotne_chloniaki_skory.pdf
3. Sokołowska-Wojdyło M. Linfomas cutâneos primários. Oncologia clínica Volume 3. Gdańsk 2015.
4. Sokołowska-Wojdyło M, Maj J, Robak E, Placek W, Wojas-Pelc A, Jankowska-Konsur A, Olek-Hrab K, Gniadecki R, Rudnicka L. (2017) Linfomas cutâneos primários - diretrizes diagnósticas e terapêuticas do Dermatológico Polonês Sociedade. Revise Dermatol 104 (3): 243–268.
5. Warzocha K, Robak T, Meder J, Dmoszyńska A. Lymphoproliferative neoplasms. Linfomas não Hodgkin Manual de Medicina Interna de Interna Szczeklik de Cracóvia 2017.
6. http://onkologia.org.pl/chloniak-nie-hodgkina-c82-c85/
7. Sokołowska-Wojdyło M, Lech-Marańda E, Placek W, Meder J, Zaucha JM, Walewski J. (2010) Tratamento de linfomas cutâneos primários. Recomendações da Seção de Linfoma de Pele do Grupo de Pesquisa de Linfoma Polonês (PLRG). Oncology in Clinical Practice 6 (1): 29–47.
8. LRF. (2012) T-Cell Lymphoma. Acesse: https://www.lymphoma.org/aboutlymphoma/nhl/tcell/ (9.4.2018).
9. Eu bati. Instituto de Hematologia e Medicina Transfusional. Linfoma cutâneo de células T. Acesso: http://www.ihit.waw.pl/chloniak-skorny-t-komorkowy.html
10. Willemze R, Hodak E, Zinzani PL, Specht, Ladetto. (2018) Linfomas cutâneos primários: Diretrizes de Prática Clínica ESMO para diagnóstico, tratamento e acompanhamento. Ann Oncol 29 (suppl_4): iv30-iv40.
11. Wilcox RA. (2016) Linfoma cutâneo de células T: atualização de 2016 sobre diagnóstico, estratificação de risco e gerenciamento. Am J Hematol 91 (1): 151–165.
12. Kuśnierczyk P. (2010) Estrutura e função de receptores semelhantes a imunoglobulinas de células citotóxicas naturais em humanos. Chemistry, Enviroment, Biotechnology XIV: 165-174.
13. https://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/GB/Prevalence_of_rare_diseases_by_alphabetical_list.pdf
14. Sokołowska-Wojdyło M, Nowicki R. (2013) Diferenciação de linfomas cutâneos primários e dermatite atópica - um problema cada vez mais tópico. Allergy Asthma Immunology 18 (1): 25–31.
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