Síndrome de Verner Morisson (VIPom) - sintomas, diagnóstico, tratamento

A síndrome de Verner Morisson (VIPom), um tumor que secreta um peptídeo intestinal vasoativo, é uma neoplasia neuroendócrina muito rara. VIPoma está mais comumente localizado na cauda do pâncreas, mas também é encontrado nas glândulas supra-renais, espaço retroperitoneal, mediastino, pulmões e intestino delgado. O sintoma mais característico é a diarreia abundante. O prognóstico depende da fase em que o diagnóstico é feito. Como a Síndrome de Verner Morisson é tratada?

Índice:

1. Síndrome de Verner Morisson (VIPom) - sintomas
2. Síndrome de Verner Morisson (VIPom) - diagnóstico
3. Síndrome de Verner Morisson (VIPom) - tratamento
4. Síndrome de Verner Morisson (VIPom) - prognóstico

VIPoma é uma neoplasia caracterizada pela secreção independente de peptídeo intestinal vasoativo, secretado no estado fisiológico pelos intestinos e pâncreas. A tarefa do peptídeo intestinal vasoativo é estimular a secreção do suco intestinal, dilatar os vasos sanguíneos do trato digestivo e inibir a motilidade gástrica e a secreção de suco gástrico.

Em condições fisiológicas, o peptídeo intestinal vasoativo é secretado pela passagem do conteúdo gástrico ácido para o lúmen duodenal. No caso de um peptídeo intestinal vasoativo secretor de tumor, essa substância é secretada independentemente dos alimentos consumidos de forma descontrolada, causando sintomas indesejáveis ​​no trato gastrointestinal.

VIPoma pertence ao grupo de neoplasias malignas que tendem a formar metástases à distância.

VIPoma é um câncer extremamente raro que afeta 1 / 10.000.000 de pessoas por ano.

Este tumor pode ser um componente da síndrome MEN1, ou seja, neoplasia endócrina endócrina múltipla, então, além de VIPoma, há hiperparatireoidismo primário e um tumor da glândula pituitária anterior.

Síndrome de Verner Morisson (VIPom) - sintomas

O sintoma mais característico é a diarreia aquosa abundante com um volume de cerca de 20 litros por dia. Essas diarréias são persistentes e persistentes pela fome. Como resultado da diarreia abundante, ocorre uma desidratação significativa e distúrbios eletrolíticos relacionados. Como resultado de uma perda significativa de potássio, ocorrem fraqueza muscular, espasmos musculares abdominais e até distúrbios do ritmo cardíaco.

As deficiências nutricionais, especialmente a deficiência de ferro e vitamina B12, também são comuns. Os sintomas menos comuns incluem fraqueza, náusea, perda de peso, gases, indigestão, erupção cutânea e vermelhidão da pele facial causada pela expansão do peptídeo intestinal vasoativo.

O VIPoma causa sintomas clínicos após atingir um determinado tamanho, portanto, em 60% dos casos, ocorrem metástases à distância no momento do diagnóstico, mais frequentemente no fígado, embora também possam ocorrer nos pulmões e nos gânglios linfáticos.

Às vezes, os sintomas podem ser devido à presença de metástases em órgãos distantes. Estes incluem icterícia, falta de ar, hemoptise e fígado aumentado.

Síndrome de Verner Morisson (VIPom) - diagnóstico

O diagnóstico é baseado em exame médico, exames laboratoriais e de imagem. Diarréia severa não relacionada à ingestão de alimentos é a base para testes laboratoriais.

Existem marcadores específicos para o peptídeo intestinal vasoativo secretor de tumor, incluindo a concentração de VIP no sangue. O resultado> 200pg / ml é a base para imagens diagnósticas aprofundadas.

Um marcador não específico para VIPoma é a concentração de cromogranina A. Com base no resultado, é possível avaliar o estágio do tumor e se ele desenvolveu metástases à distância.

Além disso, exames de sangue são realizados para avaliar o nível de eletrólitos (ionograma), que normalmente mostra uma concentração reduzida de potássio e cloro e uma concentração aumentada de cálcio.

A glicemia elevada também é um sintoma comum. Para avaliação do tumor primário e do estágio da doença, são realizadas tomografia computadorizada e cintilografia receptora, em que são visíveis focos metabolicamente ativos, na maioria das vezes localizados na cauda do pâncreas.

Também é importante a realização de um exame histopatológico, que permite avaliar o tipo e o estádio do tumor.

Síndrome de Verner Morisson (VIPom) - tratamento

Inicialmente, o objetivo é compensar os distúrbios eletrolíticos causados ​​pela diarreia abundante. Não é incomum que você use terapia com fluidos intravenosos.

O método básico de tratamento é a cirurgia para extirpar o tumor com uma margem de tecido saudável. Na maioria das vezes, o diazóxido é usado antes da cirurgia, o que inibe a ocorrência de diarreia, graças ao qual é possível evitar distúrbios eletrolíticos no período perioperatório.

Em alguns casos, também é possível remover metástases hepáticas individuais, se houver.

No caso de tumores inoperáveis, a embolização local da superfície do tumor é usada, graças à qual os vasos sanguíneos que fornecem sangue ao tumor são fechados e o tumor sofre necrose parcial. A quimioterapia não é eficaz no tratamento de VIPoma.

Síndrome de Verner Morisson (VIPom) - prognóstico

O prognóstico depende do estágio em que o tumor foi diagnosticado e se o tumor é operável. Presume-se que, no caso de remoção bem-sucedida de VIPoma, a taxa de sobrevida em 5 anos é de 95%.

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Sobre o autor Lek. Agnieszka Michalak Graduada pela Primeira Faculdade de Medicina da Universidade Médica de Lublin. Atualmente é doutor em estágio de pós-graduação. No futuro, ele planeja iniciar uma especialização em hematooncologia pediátrica. Ela está particularmente interessada em pediatria, hematologia e oncologia.

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