A dermatomiosite é uma doença reumática que ataca os músculos, fragilizando-os, assim como a pele, que se manifesta em várias alterações características. Quais são as causas e sintomas da dermatomiosite? Qual é o tratamento?
Dermatomiosite (lat. dermatomiosite, para abreviar - DM) é um tipo de polimiosite - uma doença reumática (mais especificamente do tecido conjuntivo sistêmico) no curso da qual ocorre inflamação crônica dentro dos músculos. Em pacientes com dermatomiosite, a pele também é afetada. Apenas em casos raros não há envolvimento muscular (latim. dermatomiosite seno miosite).
Em adultos, a dermatomiosite afeta de 5 a 10 pessoas em 1 milhão e, em crianças, afeta de 1 a 3 pessoas em 1 milhão.
Dermatomiosite - causas
As causas exatas da dermatomiosite são desconhecidas. Suspeita-se que seja uma doença auto-imune, ou seja, uma em que as células do sistema imunológico atacam o próprio corpo - neste caso, os músculos e a pele.
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Algumas pessoas suspeitam que infecções virais, bacterianas ou parasitárias podem ser fatores que iniciam uma resposta imune anormal. Por sua vez, em pessoas que têm predisposição para o desenvolvimento da doença, exercícios, radiação ultravioleta e medicamentos.
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Os primeiros sintomas da dermatomiosite são mal-estar, febre e fraqueza geral. Depois, há:
- mudanças de pele
- eritema da pele do decote e pescoço (denominado sinal V)
- vermelhidão e inchaço em forma de óculos ao redor dos olhos (os chamados pseudo-óculos, sintoma de heliotrópio)
O assim chamado Pseudo-óculos e caroços de Gottron são os sintomas mais característicos da dermatomiosite
eritema na nuca, pescoço e ombros (denominado sintoma do xale)
- eritema na lateral das coxas e quadris (o chamado sintoma do coldre)
- Sintoma de Gottron, ou seja, caroços, vermelhidão e dilatação de pequenos vasos sanguíneos nas costas das mãos e sobre as pequenas articulações
- Sintoma de Keining, ou seja, eritema e equimoses nas dobras das unhas. Então, o sintoma que acompanha é frequentemente sensibilidade e dor nas dobras das unhas sob pressão
- o assim chamado mão de mecânico, ou seja, pele dura e áspera das pontas dos dedos e mãos, propensa a rachaduras e descamação
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Alguns também podem desenvolver caspa vermelha do folículo, alopecia difusa ou crescimento de pelos no corpo (hipertricose).
Por outro lado, em crianças, a doença lilás é observada em toda a face, e os depósitos de cálcio são freqüentemente encontrados no tecido subcutâneo, mais frequentemente ao redor das articulações.
Além disso, como acontece com a polimiosite, também leva a:
- fraqueza muscular - especialmente nos braços e coxas (que se manifesta em problemas para pentear e subir escadas), bem como nos músculos do pescoço (que podem levar a uma queda de cabeça mole) ou esôfago (em seguida, aparecem distúrbios de deglutição, respiração ou fala)
- dor nas articulações e rigidez matinal
No entanto, com menos frequência do que no caso de polimiosite, miocardite, cardiomiopatia, arritmias ou hipertensão pulmonar.
Importante
Dermatomiosite e câncer
Em pacientes com dermatomiosite, o risco de neoplasia maligna do órgão interno é de 20-25%. As neoplasias associadas mais comumente diagnosticadas são o ovário, pulmão, gastrointestinal, mama e linfomas não Hodgkin. A maioria dos cânceres é diagnosticada dentro de um ano do diagnóstico de dermatomiosite, mas alguns dizem que o câncer pode aparecer até 5 anos após o diagnóstico de DM. Portanto, o paciente deve estar sob supervisão oncológica.
Por outro lado, outros pesquisadores mostraram um aumento na detecção de neoplasias antes do início dos sintomas de dermatomiosite (mesmo 2 anos antes do início do DM) e sugeriram que em alguns pacientes a doença pode ser uma síndrome paraneoplásica, ou seja, um conjunto de alterações apresentando sintomas característicos que podem indicar a coexistência do processo neoplásico. .
Dermatomiosite - diagnóstico
Se houver suspeita de dermatomiosite, o seguinte é realizado:
- exames de sangue - no caso do DM, há aumento do nível de parâmetros inflamatórios (incluindo reação de Biernacki), bem como enzimas musculares no sangue (CK, aldolase, transaminases)
- exame eletromiográfico (EMG) - mostra lesão muscular
- biópsia de um músculo alterado, geralmente deltóide, que mostra miosite
Dermatomiosite - tratamento
O paciente recebe imunossupressores (mais freqüentemente prednisona), que "silencia" o sistema imunológico e, portanto, o processo inflamatório no corpo. Com o tempo, o paciente recebe doses cada vez menores do medicamento.
Se após 4-6 semanas não houver melhora ou os sintomas da doença piorarem após a redução da dose de prednisona, outros imunossupressores são adicionados a ela - uma escolha de metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida.
Se o acima mencionado a terapia não traz resultados, as preparações de imunoglobulina intravenosa são administradas por 3-8 meses.
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