Hidrocefalia normotensiva (síndrome de Hakim): causas, sintomas, tratamento

A hidrocefalia normotensiva, também conhecida como síndrome de Hakim, não causa aumento do perímetro cefálico. Os sintomas que aparecem no curso da hidrocefalia normotensiva podem ser confusos e sugerir outras condições, como a doença de Alzheimer. Então, como a síndrome de Hakim é diagnosticada e tratada?

A hidrocefalia normotensiva também é conhecida como síndrome de Hakim. Este nome vem do autor da primeira descrição desta doença - Solomon Hakim a fez em 1965. A síndrome de Hakim é mais comumente observada em pacientes com idade entre 60 e 70 anos. Devido ao fato de que em alguns pacientes com hidrocefalia normotensiva é feito um diagnóstico completamente diferente (que se deve ao fato de os sintomas da doença não serem específicos), sua frequência exata é desconhecida, entretanto, estima-se que a síndrome de Hakim possa ocorrer em cerca de 0, 5 por cento dos pacientes com mais de 60 anos de idade.

A hidrocefalia é definida como uma condição na qual há excesso de líquido cefalorraquidiano no sistema ventricular do cérebro. Existem várias formas, a divisão básica inclui a distinção entre hidrocefalia não comunicante e comunicante (as diferenças incluem a possibilidade do fluxo do líquido cefalorraquidiano através das estruturas do sistema ventricular). Para a última categoria, a hidrocefalia normotensiva (ou seja, com pressão intracraniana normal) é um dos subtipos de hidrocefalia comunicante.

Hidrocefalia normotensiva (síndrome de Hakim): causas

A síndrome de Hakim é causada por distúrbios na absorção do líquido cefalorraquidiano. A hidrocefalia normotensiva pode ocorrer como resultado de:

• ferimentos na cabeça
• tumores do sistema nervoso central
• meningite
• complicações após cirurgia realizada na cabeça
• sangrando no espaço subaracnóide

As causas mencionadas acima são apenas metade das causas da síndrome de Hakim. No restante dos pacientes, as causas da doença não podem ser detectadas - em 50% dos casos a hidrocefalia normotensiva é idiopática.

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Hidrocefalia normotensiva (síndrome de Hakim): sintomas

No curso da síndrome de Hakim, a pressão intracraniana aumenta inicialmente. O efeito desse fenômeno é a expansão do sistema ventricular do cérebro. Após algum tempo, a pressão intracraniana diminui gradualmente, mas seus valores permanecem dentro da faixa normal superior. A expansão existente do sistema ventricular, no entanto, não regride - os ventrículos aumentados podem exercer pressão sobre o tecido cerebral, levando a ao seu desaparecimento.

Os seguintes sintomas podem aparecer em pacientes com hidrocefalia normotensiva:

• distúrbio da marcha (que consiste em adotar uma postura corporal curvada, andar com as pernas afastadas e passos pequenos - pode parecer que o paciente está caminhando em solo pegajoso)
• incontinencia urinaria
• transtornos demenciais (manifestados por deficiência de memória, concentração prejudicada, dificuldade em tomar decisões e apatia, mudanças na personalidade e comportamento e uma desaceleração nos processos de pensamento)

Nem todas as doenças mencionadas acima se desenvolvem em todos os pacientes com hidrocefalia normotensiva. Quando um paciente tem distúrbios da marcha, incontinência urinária e distúrbios demenciais, a tríade Hakim típica ocorre na hidrocefalia normotensiva.

Hidrocefalia normotensiva (síndrome de Hakim): reconhecimento

Os sintomas que aparecem no curso da síndrome de Hakim também podem ocorrer em outras doenças neurológicas, como, por exemplo, doença de Parkinson, demência frontotemporal, doença de Wilson, doença de Alzheimer ou demência com corpos de Lewy. É por esta razão que o paciente deve ser submetido a um diagnóstico diferencial detalhado.

Os exames de imagem são de fundamental importância no diagnóstico da hidrocefalia normotensiva. Os pacientes podem ser submetidos a tomografia computadorizada de cabeça e ressonância magnética. A dilatação do sistema ventricular pode ser observada nesses testes.

No diagnóstico, as medidas da pressão do líquido cefalorraquidiano e os chamados Teste de Fisher. O teste de Fisher é baseado na realização de uma punção lombar e na liberação de uma certa quantidade de líquido cefalorraquidiano (geralmente mais de 30 ml). Se a condição do paciente melhorar 30-60 minutos após esta operação, isso pode indicar um diagnóstico de síndrome de Hakim. O teste de Fisher também é útil para analisar se a implementação do tratamento da síndrome de Hakim será capaz de trazer os resultados esperados.

Hidrocefalia normotensiva (síndrome de Hakim): tratamento

No tratamento da hidrocefalia normotensiva, utiliza-se o tratamento cirúrgico - não existe tratamento farmacológico eficaz em pacientes com este problema. Os pacientes são submetidos à implantação de uma válvula ventrículo-peritoneal, cuja tarefa é drenar o excesso de líquido cefalorraquidiano das estruturas do crânio para a cavidade abdominal.

Após o implante da válvula, a maior melhora geralmente é alcançada em termos de distúrbios do movimento. No caso de outros sintomas da síndrome de Hakim, como incontinência urinária ou distúrbios demenciais, os resultados do tratamento infelizmente não são tão significativos.

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