Anemia hemolítica (anemia hemolítica) - causas, sintomas, tratamento

A anemia hemolítica (anemia hemolítica) é um grupo de doenças do sangue ou, na verdade, um de seus componentes - os glóbulos vermelhos. No curso da anemia hemolítica, eles são destruídos muito rapidamente e a causa pode ser defeitos na estrutura dos glóbulos vermelhos e doenças de outros órgãos. A anemia hemolítica, além dos sintomas típicos de todos os tipos de anemia, isto é, fadiga ou falta de ar, tem vários sintomas característicos. Vale a pena saber quando você pode suspeitar dessa doença e quais são seus sintomas.

Índice

1. Anemia hemolítica: sintomas
2. Anemia hemolítica: complicações
3. Anemia hemolítica: causas
4. Anemia hemolítica: tipos
5. Anemia hemolítica: resultados do teste
6. Tratamento da anemia hemolítica

A anemia hemolítica (anemia hemolítica) é uma diminuição em:

• níveis de hemoglobina (resultados de testes laboratoriais de HGB ou HB abaixo de 14 g / dl em homens e 12 g / dl em mulheres)
• hematócrito (HCT ou HT inferior a 40% em homens e 37% em mulheres)
• eritrócitos - glóbulos vermelhos (eritrócitos menos de 4,2 milhões / μl em homens e 3,5 milhões / μl em mulheres)

destruindo os glóbulos vermelhos circulantes em um processo denominado hemólise.

Anemia hemolítica: sintomas

Quando aparecem os sintomas?

Se a doença for congênita, os sintomas aparecerão em uma idade precoce, já em crianças pequenas. No entanto, se a anemia hemolítica for adquirida, o desconforto ocorrerá em adultos, mais frequentemente após o diagnóstico no curso do qual ocorre a hemólise (por exemplo, após o diagnóstico de lúpus sistêmico), e muito raramente pode ser o primeiro sintoma de outra doença.

Qual é a gravidade dos sintomas?

Se a hemólise for pequena e durar muito tempo, a doença pode não causar desconforto. No entanto, se houver uma queda repentina nos glóbulos vermelhos, os sintomas se desenvolverão rapidamente e, se a queda for grande, pode ser fatal.

Que sintomas podem aparecer?

Qualquer anemia, independentemente da causa, pode causar sintomas como:

• fraqueza
• fadiga fácil
• distúrbio de concentração e atenção
• dores de cabeça e tonturas

e doenças menos comuns:

• batimento cardíaco mais rápido
• dispneia

No caso da hemólise, geralmente lidamos também com a icterícia, que é o resultado da destruição muito rápida dos eritrócitos em relação ao seu metabolismo, além disso, ocorre aumento do baço e aumento do fígado.

Às vezes, pessoas que sofrem de anemia hemolítica também apresentam cálculos na vesícula biliar, isso porque o componente da bile, a bilirrubina, também é um produto do metabolismo dos eritrócitos; se houver muito desse composto, ele precipita na forma de cálculos.

Os sintomas restantes são específicos para entidades de doença individuais e resultam dos mecanismos que causam a anemia descritos acima:

• A esferocitose congênita é caracterizada por desenvolvimento ósseo anormal, cálculos na vesícula biliar e crises hemolíticas. Os últimos são condições de risco de vida em que há, e. fraqueza, náusea, febre, dor abdominal, aumento da frequência cardíaca e insuficiência renal aguda
  
  
• deficiências de enzimas eritrocitárias são caracterizadas por icterícia, urina escura e dor abdominal, ocorrendo com certos medicamentos, estresse e infecções
  
  
• A metemoglobinemia (um dos defeitos da hemoglobina), por sua vez, é uma alteração na valência do ferro presente nas hemácias, de modo que ele não consegue se ligar e transportar oxigênio. Um sintoma característico é a cianose, mais visível ao redor da boca ou lóbulo da orelha
  
  
• anemia falciforme, manifestada por icterícia, doença do cálculo biliar, retardo de crescimento, coração aumentado, obstrução vascular que causa isquemia de órgão

No caso de doenças autoimunes e linfomas, seus sintomas predominam, e os sintomas de anemia, nesses casos, podem incluir:

• dor ao engolir
• dor nas costas
• dor abdominal
• febre
• urina vermelha
• e quando ocorre hemólise em pequenos vasos, resulta em coágulos.

O espectro de sintomas é muito grande e deve-se lembrar que a anemia hemolítica tem várias complicações.

Anemia hemolítica: complicações

Os efeitos desta doença podem ser muitos, começando pelos menos graves:

• colecistolitíase
• deficiência de ácido fólico
• úlceras de pele
• tromboembolismo venoso
• rompimento aplástico e hemolítico, associado a uma grande queda repentina nas células do sangue e que representa uma ameaça direta à vida.

Anemia hemolítica: causas

A anemia hemolítica é um grupo de muitas doenças, suas causas podem variar, mas o resultado é sempre a destruição dos glóbulos vermelhos.

Em condições normais, o glóbulo vermelho vive cerca de 120 dias, depois é capturado pelo baço e ali quebrado, e o ferro é armazenado nele.

Em decorrência de defeitos nos próprios eritrócitos ou em outros órgãos, como fígado e baço, esse processo ocorre mais rapidamente, mesmo após 50 dias.

Além disso, com o aumento da hemólise, a medula óssea não consegue acompanhar a produção de novas células sanguíneas e a reposição das células sanguíneas ausentes, o que resulta na redução do número de hemácias.

O aumento da destruição das células sanguíneas também causa uma carga excessiva nas enzimas responsáveis ​​pelo seu metabolismo, o processo torna-se ineficaz e os metabólitos das células sanguíneas permanecem na circulação.

A deficiência de RBC é característica de todas as anemias (por exemplo, anemia por deficiência de ferro ou anemia por deficiência de vitamina B12) e, portanto, alguns sintomas são comuns e ocorrem com todos os tipos de anemia.

A intensificação dos processos relacionados com a decomposição e a presença de glóbulos vermelhos na circulação dão os sintomas característicos da anemia hemolítica.

Anemia hemolítica: tipos

A anemia hemolítica pode ser o resultado de uma mutação genética, então chamamos de congênita ou adquirida, por exemplo, em doenças autoimunes. Os primeiros são causados ​​por danos à própria célula sanguínea e são:

• defeitos da membrana celular dos eritrócitos - as células sanguíneas têm uma forma alterada, por exemplo, ovalocitose, ou a anemia hemolítica hereditária mais comum - esferocitose (forma esférica das células sanguíneas)
  
  
• defeitos das enzimas eritrocitárias, chamadas enzimopatias - o citoplasma dos eritrócitos contém uma série de enzimas necessárias para o seu funcionamento; a anemia hemolítica pode resultar da deficiência de duas enzimas: glicose-6-fosfato desidrogenase e piruvato quinase, contribuem significativamente para a produção de energia no eritrócito
  
  
• defeitos de hemoglobina, ou seja, o composto de transporte de oxigênio, são hemoglobinopatias - anemia falciforme e metahemoglobinemia, nessas doenças a capacidade das células sanguíneas de transportar oxigênio é reduzida e sua forma pode ser alterada, o que as torna mais vulneráveis ​​a danos
  
  
• formação insuficiente de hemoglobina - talassemia

No caso da anemia adquirida, os eritrócitos são normais, porém são destruídos por fatores externos.

Um dos mecanismos são os processos imunológicos que levam à produção de anticorpos contra os glóbulos vermelhos.

Estes podem ser produzidos no curso de muitas doenças: autoimune (por exemplo, lúpus sistêmico), leucemia linfocítica crônica, linfomas, após certos medicamentos, após transplantes de órgãos, transfusões de sangue e na chamada doença de aglutinina fria e hemoglobinúria paroxística fria.

Outro mecanismo de destruição extracelular dos eritrócitos é a anemia microangiopática hemolítica. Nome bastante complicado, o que significa?

Por várias razões, as células sanguíneas são destruídas em pequenas arteríolas e vênulas, no curso de púrpura trombocitopênica trombótica, síndrome hemolítico-urêmica ou infecções.

Curiosamente, é também o mecanismo de ação de alguns venenos, por exemplo, o veneno de algumas aranhas ou víboras. Muito raramente, a hemólise ocorre como resultado de danos mecânicos aos eritrócitos, por exemplo, após a implantação de uma válvula cardíaca artificial.

Anemia hemolítica: resultados do teste

O exame básico que deve ser realizado ao se suspeitar de anemia (não apenas anemia hemolítica) é o hemograma completo.

A anemia é indicada por uma queda no número de glóbulos vermelhos, ou seja, RBC, abaixo do normal.

Com base em outros parâmetros, podemos avaliar se as células sanguíneas presentes na circulação têm o volume certo (MCV), a quantidade certa de hemoglobina (MCH) e sua concentração na célula sanguínea (MCHC), estes são parâmetros extremamente importantes que dizem muito sobre a causa da diminuição na quantidade de eritrócitos.

No caso da hemólise, os parâmetros de estrutura dos eritrócitos na maioria das vezes permanecem dentro da faixa normal, então lidamos com a chamada anemia normocítica, anemia normocrômica, ou seja, os eritrócitos têm o tamanho, o conteúdo e a concentração corretos de hemoglobina.

Indiretamente, significa que o processo de produção não é perturbado e o corpo tem todos os substratos necessários para a produção.

Apenas no caso da talassemia, em que o processo de produção é interrompido, os eritrócitos são menores e têm menor teor de hemoglobina.

Outro parâmetro importante que pode ser encontrado no hemograma são os reticulócitos, rotulados como "Ret.". Os reticulócitos são eritrócitos jovens que deixaram recentemente a medula óssea; seu número aumentado indica a formação intensiva de novas células sanguíneas na medula óssea.

Este aumento na produção e o aumento nos reticulócitos é uma resposta ao número insuficiente de glóbulos vermelhos funcionais.

Testes mais avançados permitem a detecção de formas raras, mas características de eritrócitos, por exemplo, equinócitos (eritrócitos protuberantes) em defeitos enzimáticos, eritrócitos da tireoide na talassemia, esquistócitos (fragmentos de eritrócitos) na anemia microangiopática, bem como presentes nos eritrócitos na metahemoglobia corporal: ou corpos de Howel-Jolly na anemia falciforme.

A pesquisa com células vermelhas do sangue é descrita em detalhes no artigo sobre eritrócitos. As análises de sangue também podem mostrar desvios nas seguintes áreas:

• aumento de LDH (lactato desidrogenase, ou seja, uma enzima presente nos eritrócitos), é liberado quando o eritrócito é destruído, daí sua concentração aumentada no sangue durante a hemólise
  
  
• uma diminuição na haptoglobina (uma proteína que se liga à hemoglobina livre) sua diminuição se deve ao fato de que os métodos laboratoriais avaliam a quantidade de haptoglobina capaz de se ligar à hemoglobina, se este composto for liberado de eritrócitos danificados, as partículas de haptoglobina disponíveis se ligam a ele e são "invisíveis" durante a determinação laboratorial
  
  
• um aumento da bilirrubina, que é o produto final da degradação da hemoglobina.

O teste de urina mostra: urobilinogênio e hemoglobinúria, ou seja, excreção urinária de uma quantidade aumentada de urobilina e hemoglobina, respectivamente.

Esses compostos são removidos se a hemólise for tão grave que o fígado não consiga metabolizar com eficiência as células sanguíneas danificadas.

As formas individuais de anemia hemolítica têm exames específicos, mas raramente são realizados e apenas em centros especializados, incluindo:

• diminuição da atividade da glicose-6-fosfato desidrogenase
• deficiência de piruvato quinase
• aumento de metHb (metemoglobinemia)
• aumento de HbS e HbF (anemia falciforme)
• e o teste de Coombs direto mais comum (é realizado em doenças autoimunes, não só aquelas relacionadas à hemólise, mas neste caso facilita o diagnóstico de anemia secundária).

Às vezes, principalmente quando o diagnóstico é incerto, é realizada biópsia da medula óssea, que mostra aumento da formação de novos eritrócitos.

Tratamento da anemia hemolítica

O tratamento das doenças do sangue e do sistema hematopoiético é realizado por um hematologista, embora o diagnóstico básico também possa ser realizado por um médico de família.

Apesar da variedade de causas de hemólise, os princípios do tratamento são semelhantes.

Em pacientes com esse diagnóstico, é necessário antes de tudo manter um número suficiente de glóbulos vermelhos na circulação e, portanto, às vezes é necessário transfundir seus concentrados.

No entanto, você sempre precisa fornecer os ingredientes necessários para criar novos glóbulos vermelhos, ou seja, ácido fólico e ferro, se houver pouco.

Antes de iniciar o tratamento da anemia, é necessário excluir a natureza secundária desta doença, ou seja, tratar doenças que podem causar anemia hemolítica e interromper os medicamentos que podem causar.

Um método comum de tratamento para várias anemias: esferocitose, talassemia, distúrbios enzimáticos também é sua última linha - a remoção cirúrgica do baço.

Este órgão captura e destrói eritrócitos distorcidos, mas se houver muitos deles, a ação do baço causa anemia grave.

A remoção desse órgão tem como objetivo manter as células sanguíneas anormais, mas parcialmente funcionais, na circulação.

Antes da esplenectomia ser realizada, são feitas tentativas para tratar a hemólise especificamente para o agente causador:

• em doenças autoimunes, glicocorticosteroides, tratamento imunossupressor e plasmaférese (um procedimento que permite remover todos os anticorpos do sangue, incluindo anti-eritrócitos)
• na metemoglobinemia, você pode administrar azul de metileno, usar uma câmara de oxigênio hiperbárica e usar transfusões de sangue trocáveis. Em casos mais leves e crônicos - ácido ascórbico e riboflavina
• na talassemia, vitamina C e zinco são administrados
• na anemia falciforme - hidroxicarbamida, analgésicos e anticoagulantes

A base da anemia hemolítica é muito diversa, assim como o mecanismo pelo qual ocorre o dano às células sanguíneas, mas são um grupo comum de doenças, porque o resultado final é sempre o mesmo - destruição de um eritrócito jovem e funcional.

Isso, por sua vez, tem inúmeras consequências, principalmente porque o sangue não fornece às células tanto oxigênio quanto elas precisam para funcionar adequadamente, e os efeitos podem variar de fadiga e batimento cardíaco mais rápido a um ataque cardíaco.

Se houver suspeita de anemia hemolítica, o diagnóstico básico deve ser realizado por um médico de família; no entanto, exames e tratamentos mais avançados são decididos pelo hematologista.