Sarcoma de Ewing (tumor) - causas, sintomas, tratamento e prognóstico

O sarcoma (tumor) de Ewing é um tumor ósseo maligno que afeta mais frequentemente crianças. Os primeiros sintomas do sarcoma de Ewing são dores nos ossos, que às vezes estão associadas a uma lesão acidental e, portanto, são subestimadas. Isso tem consequências, porque quanto mais tarde o tumor de Ewing for diagnosticado, pior o prognóstico. Quais são as causas e outros sintomas do Sarcoma de Ewing? Qual é o tratamento?

O sarcoma (tumor) de Ewing (incorretamente denominado câncer ósseo) pertence ao grupo de sarcomas ósseos que ocorre principalmente em crianças e adolescentes. O sarcoma de Ewing é responsável por 1-3 por cento. todos os cânceres em crianças e é o segundo câncer ósseo mais comum nos mais jovens (depois do osteossarcoma). O sarcoma de Ewing é mais comum em meninos do que em meninas. O pico de incidência é encontrado na faixa etária de 10 a 14 anos para meninos e de 5 a 9 anos para meninas.

O sarcoma de Ewing pertence às neoplasias do sarcoma de Ewing (ESFT), que também incluem neoplasias como: sarcoma de Ewing extraósseo, neoplasia neuroectodérmica primitiva (PNET), neuroepitelioma, tumor de Askin.

Sarcoma de Ewing (tumor) - causas

As causas do sarcoma de Ewing são desconhecidas. Os fatores de risco para o desenvolvimento incluem: radiação ionizante. A presença da família também é importante. Suspeita-se que o aumento da morbidade dos jovens pode indicar uma relação entre o processo de crescimento rápido e o desenvolvimento do câncer.

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Sarcoma de Ewing (tumor) - sintomas

O sarcoma de Ewing não apresenta sintomas por muito tempo. Somente com o tempo aparece o seguinte:

• dor óssea - na maioria dos pacientes, é uma dor surda e recorrente que se torna aguda e contínua com o tempo. O sarcoma de Ewing é mais frequentemente localizado em ossos longos (na maioria dos casos no fêmur), em seguida, em ossos planos e tecidos moles e, em seguida, na coluna vertebral

Os pais devem se preocupar com a dor no sistema motor, que não está diretamente relacionada à lesão.

• restrição de mobilidade no osso afetado resultante de dor aguda e contínua
• às vezes inchaço sobre o osso canceroso
• fratura óssea patológica como resultado da destruição do tumor ósseo

Dependendo de qual osso o câncer ocupou, outros sintomas também podem aparecer. Por exemplo, o sarcoma de Ewing na coluna pode causar parestesia seguida por diminuição da sensação e força muscular. Esses sintomas são resultado da pressão do tumor sobre os nervos.

Em cerca de 40 por cento. casos ocorrem os chamados máscara inflamatória (sinais de inflamação, aumento da temperatura corporal), dificultando o diagnóstico adequado).

Sarcoma de Ewing (tumor) - pesquisa

O diagnóstico final é feito por imagem, preferencialmente a ressonância magnética, por ser a mais precisa. A ressonância magnética permite determinar com precisão o crescimento do tumor nos tecidos circundantes e avaliar a proporção da massa do tumor em relação aos nervos e vasos sanguíneos.

O sarcoma de Ewing cresce rapidamente e freqüentemente produz metástases distantes - geralmente para os pulmões.

Por sua vez, a realização de tomografia computadorizada de tórax (principalmente a chamada tomografia espiral) permite a detecção de focos metastáticos para os pulmões, invisíveis ao exame radiográfico.

Também podem ser necessários exames adicionais, como morfologia, VHS, PCR. A coleta de medula óssea para exame histológico pode ser considerada, mas apenas em cerca de 15% dos pacientes. de pessoas doentes, a medula contém células cancerosas.

É importante saber que é muito difícil diagnosticar o sarcoma de Ewing, que se localiza na coluna vertebral. Pode ser confundido com discopatia, escoliose, doença neurodegenerativa e até mesmo pedras nos rins e colagenose.

Onde buscar ajuda

Pessoas que sofrem de sarcoma, e suas famílias, podem buscar apoio na Associação de Ajuda para Pacientes de Sarcoma "SARCOMA": www.sarcoma.pl.

Sarcoma de Ewing (tumor) - tratamento

O tratamento do sarcoma de Ewing consiste em 3 etapas:

• Estágio I - quimioterapia inicial. Seu objetivo é reduzir o tumor e destruir micrometástases
• Estágio II - tratamento cirúrgico ou radioterapia. Além de completar a quimioterapia inicial, é realizada a retirada cirúrgica do tumor. Isso é possível quando o sarcoma de Ewing está localizado no osso, cuja remoção não causará incapacidade. Se o tumor não pode ser removido por cirurgia ou se não pode ser removido completamente durante a cirurgia, a radioterapia é incluída no tratamento para destruir o sarcoma primário.
• Estágio III - quimioterapia adjuvante. É ligado após a cirurgia ou após a radioterapia

Sarcoma de Ewing (tumor) - prognóstico

Pacientes com melhor prognóstico são aqueles com menos de um mês do início dos sintomas até o diagnóstico. No entanto, o período desde o início dos sintomas até o diagnóstico é geralmente de 3 a 6 meses.

Atualmente, aproximadamente 45% dos pacientes com sarcoma de Ewing estão curados. casos com um processo localizado. Em contraste, todos os pacientes com doença metastática geralmente morrem em 36 meses.

Vale a pena saber

Sarcoma de Ewing (tumor) é um tumor maligno do osso, mas não câncer ósseo

Sarcomas são um tipo de tumor maligno que surge de tecido muscular, adiposo e cartilaginoso. Os cânceres, por outro lado, vêm do tecido epitelial - pele, pulmões, seios, pâncreas, fígado e outros órgãos. Assim, os termos "câncer ósseo" estão incorretos porque não há tecido epitelial nos ossos.

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Bibliografia:

1. Trybek E., Dificuldades de diagnóstico do sarcoma de Ewing em crianças - relato de caso, "Problems of Family Medicine" 2009, No. 1

2. Associação de Ajuda para Pacientes com Sarcoma "SARCOMA". Um compêndio de conhecimentos sobre sarcomas e sua detecção precoce.