A hemimelia radial é um subdesenvolvimento do membro superior causado pela ausência parcial ou total do osso rádio. Uma pessoa com esse defeito de nascença parece que teve seu antebraço amputado. Quais são as causas e sintomas da hemimelia radial. Como está indo o tratamento?
A hemimelia radial é um defeito de nascença caracterizado pela ausência parcial ou total do osso do rádio (um dos dois ossos do antebraço), com as mãos próximas aos cotovelos.
A frequência do defeito é estimada em 1: 30.000 - 1: 100.000 nascimentos. Em 38-66 por cento. ocorre em ambos os lados.
A falta congênita de um osso rádio pode ser um defeito isolado (independente), mas frequentemente (25-33%) é um dos componentes das síndromes congênitas, como, por exemplo, Síndrome de Holt-Oram, associação VACTERL (combinação de várias anomalias congênitas) ou síndrome TAR (aplasia do osso radial e síndrome de trombocitopenia). Também pode coexistir com outras anomalias congênitas, como, por exemplo, anemia de Fanconi, hiperplasia digital ou doença de Sprengel.
Hemimelia radial - causas e fatores de risco
O defeito pode ser resultado de uma mutação genética espontânea ou hereditária.
Existem também fatores de risco conhecidos para o desenvolvimento de hemimelia radial (fatores teratogênicos, ou seja, fatores que causam defeitos fetais). Esses incluem:
- raios X;
- infecções virais durante a gravidez;
- drogas - a exposição do feto à talidomida (na década de 1960 era uma droga destinada a prevenir os enjôos matinais em mulheres grávidas) no primeiro trimestre da gravidez é o fator mais conhecido que pode levar à falta congênita do rádio;
Hemimelia radial - tipos e sintomas de falta congênita de osso radial
Tipo 1 - encurtamento do rádio distal
A epífise distal do rádio está presente, mas seu aparecimento é tardio. Além disso, há um ligeiro desvio radial do punho.
Em cada tipo de deficiência congênita do rádio, existe um grau variável de subdesenvolvimento do polegar.
Tipo 2 - subdesenvolvimento do raio
Ambas as epífises do rádio (proximal e distal) estão preservadas, mas seu crescimento é anormal.
Tipo 3 - ausência parcial de raio
O raio está parcialmente ausente. A parte ausente mais comum é de 1/3 a 2/3 do raio distal. A ulna é espessada, encurtada e curvada radialmente, e o punho não tem suporte.
Tipo 4 - ausência completa de raio
Este é o tipo mais comum de deficiência congênita do rádio. A mão não tem apoio e geralmente está gravemente deslocada radialmente.
Hemimelia radial - tratamento
O tratamento cirúrgico é necessário para endireitar e alongar o punho e o antebraço.
Existem vários métodos de cirurgia. Um deles é a centralização do punho. Outra técnica é a radialização, cujo objetivo é movimentar o punho radialmente. Em ambos os casos, fios de Kirschner ou hastes de Steinmann (pregos) são usados para estabilização.
O próximo estágio do tratamento é uma osteotomia (corte) da ulna. Também é necessário reconstruir o polegar subdesenvolvido.
