A fibrose cística é uma doença multissistêmica, ou seja, se manifesta em diferentes sistemas e dispositivos do corpo humano. As alterações marcantes dos órgãos secretores de muco são características. Quando detectamos alguns desses sintomas em tenra idade, eles podem nos levar a pensar que estamos diante de um envolvimento de fibrose cística. Casos de mortes precoces ou doenças pulmonares em ancestrais da família. A descoberta clínica mais importante no decorrer do quadro clínico desta patologia é a transpiração abundante e a alta concentração de cloro e sódio no suor.
Sintomas respiratórios
Nos primeiros anos de vida
- Problemas respiratórios frequentes ou crônicos: sinusite crônica, bronquite, pneumonias recorrentes ou patologias semelhantes.
- Tosse e expectoração.
- Chiado e desconforto respiratório desde o período da amamentação (é importante neste momento fazer um diagnóstico diferencial com a asma).
- Pólipos nasais em 30% dos casos.
A lesão patológica mais antiga do pulmão é a bronquiolite (obstrução inflamatória das paredes das pequenas vias aéreas). Com o tempo, o acúmulo de muco e inflamação se estende ao trato respiratório principal, causando bronquite.
Em etapas posteriores
Nos estados evoluídos, os sinais de destruição do trato respiratório, como obliteração brônquica e bronquiolectasia, bem como bronquiectasia (localizada nos lobos superiores de ambos os pulmões) se tornam proeminentes.
As artérias brônquicas são aumentadas e tortuosas, portanto a expulsão de sangue pela boca é frequente, acompanhando a expectoração (hemoptise). Dedos de acropachia ou baqueta: geralmente é um sinal tardio, mas quando aparece em uma criança, deve nos fazer suspeitar de FC. Síndromes recorrentes febris com febre alta.
Na fibrose cística altamente evoluída, hiperinsuflação pulmonar e deformação torácica (aumento do diâmetro ântero-posterior) aparecem no cano devido à cifose dorsal e proeminência do esterno.
Nos estágios mais avançados da doença, ocorre insuficiência respiratória com hipoxemia (falta de oxigênio no sangue) e estabelecimento progressivo de hipertensão pulmonar, cor pulmonale e, finalmente, a morte do paciente.
Sintomas gerais
- Cansaço
- Baixo peso e construção fraca.
- Diabetes: o pâncreas é geralmente pequeno, na maioria dos casos cístico.
- Artropatias
