Estenose aórtica (artéria principal), ou seja, coarctação aórtica

A coarctação da aorta (estreitamento do istmo da artéria principal) é responsável por cerca de 6-8% de todos os defeitos congênitos do coração e grandes vasos. Consiste em estreitar uma seção da aorta dentro de seu arco. É três vezes mais comum em meninos. Pode estar associada à síndrome de Turner - monossomia do cromossomo X em meninas. Do que se trata exatamente? Como isso se manifesta? Pode ser curado com sucesso?

A estenose da artéria principal, ou seja, coarctação da aorta, na grande maioria dos casos está localizada dentro da chamada a aorta. O istmo aórtico é chamado de pequena estenose fisiológica logo abaixo da saída da artéria subclávia esquerda. Seu desenvolvimento anormal é causado por distúrbios na fase da embriogênese. O grau de estenose pode variar de obstrução leve a quase completa da aorta. A coarctação pode ter morfologia diferente - pode ocorrer em uma seção curta ou longa da artéria principal. Do ponto de vista clínico, importante é a divisão baseada na relação topográfica do estreitamento com o canal arterial (Botalla) - estrutura que garante a ligação entre o tronco pulmonar e o segmento inicial da aorta descendente, característica da circulação fetal. Existem 3 tipos:

• supercondutor (anteriormente infantil) - estreitamento acima do ducto arterial
• periférico - estreitamento na altura do ducto arterial
• subdutivo (antigo tipo adulto) - estreitamento abaixo do duto

A coarctação da aorta pode ser um defeito isolado ou coexistir com outras anormalidades. As desvantagens associadas mais comuns incluem:

• uma válvula aórtica bicúspide
• defeito do septo interventricular
• hipoplasia do arco aórtico
• defeito do septo atrial

A presença combinada de coarctação aórtica, estenose subvalvar aórtica e estenose mitral é chamada de síndrome de Shone. A estenose aórtica associada a outros defeitos é muito mais comum em bebês.

Que sintomas a estenose aórtica pode produzir?

A dinâmica do curso do defeito e os sintomas dependem de vários fatores: o grau de estreitamento e sua posição em relação ao canal arterial, a taxa de fechamento do canal e os defeitos coexistentes.

No caso de estenose crítica, sintomas de insuficiência cardíaca refratária grave (dispneia, taquicardia, hepatomegalia, dificuldades de alimentação, baixo ganho de peso) aparecem no período neonatal. A condição dessa criança é grave e requer intervenção urgente. Os outros sintomas que vêm à tona são devido ao fluxo sanguíneo prejudicado para a parte inferior do corpo:

• fraqueza ou falta de pulso nas pernas
• sintomas de insuficiência renal - uma diminuição do volume de urina excretada, anúria; são o resultado de fluxo sanguíneo renal prejudicado
• enterocolite necrosante - isquemia intestinal pode levar à necrose intestinal, maior ruptura da barreira intestinal e, consequentemente, sepse
• acidose metabólica

Em geral, a coarctação crítica não tratada (muitas vezes associada a outro defeito) pode levar a grave insuficiência multiorgânica devido à isquemia visceral. Essas crianças, via de regra, não vivem até os 6 meses de idade.

Se a estenose for supra-ductal, a parte inferior do corpo recebe sangue do ventrículo direito por meio do canal arterial patente. Isso significa que os sintomas podem não aparecer imediatamente após o nascimento (o pulso nas pernas pode ser bem sentido) e os sintomas de insuficiência cardíaca e isquemia da parte inferior do corpo aparecem conforme o ducto se fecha gradualmente. O sangue do ventrículo direito não é oxigenado; portanto, a consequência de um vazamento direita-esquerda pelo tubo bubônico é a cianose da parte inferior do corpo, neste caso.

A coarctação de menor intensidade (geralmente é um defeito isolado) pode ser assintomática por muitos anos. Os sintomas podem aparecer em crianças mais velhas ou adultos. Muitas vezes, a primeira manifestação de um defeito que não foi reconhecido por um longo tempo são suas complicações, por exemplo, um acidente vascular cerebral. Acontece que foi detectado acidentalmente. Os sintomas que podem surgir são principalmente devido à pressão alta na parte superior do corpo (acima da estenose):

• dores de cabeça
• nariz sangra
• hipertensão arterial (medida nos membros superiores) - pode ser o único sintoma
• sensação de "latejar no pescoço"
• claudicação intermitente - dor na parte inferior das pernas que ocorre ao caminhar ou correr, mas é aliviada quando você para de se mover; é o resultado de isquemia nas extremidades inferiores

Às vezes, há uma desproporção notável da figura, que é marcada por uma metade superior do corpo mais bem construída - ombros mais largos, tórax e braços maiores, bem como membros inferiores delgados.

Em tais casos de estenose aórtica, o chamado Circulação colateral. Os mecanismos de adaptação aumentam o fluxo através de outros vasos, aumentando a eficiência da circulação sanguínea nas partes inferiores do corpo. As artérias interna e intercostal estão principalmente envolvidas na formação da circulação colateral. Seu desenvolvimento pode eliminar a diferença na freqüência cardíaca entre os membros superiores e inferiores. Às vezes, os vasos colaterais podem causar a formação de "usuras" - defeitos ósseos visíveis na imagem de raio-X pressionando as bordas inferiores das costelas.

Como tratar a coarctação?

No caso de estenose crítica detectada em recém-nascidos, a cirurgia de emergência está indicada, uma vez que o quadro clínico esteja estabilizado. Anteriormente, uma preparação de prostaglandina (PGE1) era administrada rotineiramente por infusão intravenosa. O objetivo é manter o canal arterial, que é a principal fonte de suprimento de sangue para a parte inferior do corpo, aberto pelo maior tempo possível.

Se a coarctação for diagnosticada na velhice, a cirurgia cardíaca é realizada conforme programado. No entanto, a operação não deve ser atrasada devido à possibilidade de complicações a longo prazo do defeito. Uma das principais indicações do procedimento é a presença de hipertensão arterial.

A técnica básica usada na coarctação da aorta é a chamada Cirurgia de Crafoord envolvendo excisão da seção estreitada e anastomose término-terminal da aorta. Quando a estenose é difusa, ou seja, longitudinalmente, pode não ser possível costurar as pontas. Nesses casos, o defeito da artéria principal pode ser substituído por uma prótese vascular de plástico. Às vezes, uma dissecção aórtica completa não é necessária. Em seguida, é realizada a estenose plastia com a utilização de um patch especial preparado a partir da própria artéria subclávia.
A angioplastia com balão também é usada no tratamento da coarctação. Esse procedimento consiste na ampliação do local da estenose com a utilização de cateter balão inserido pelo acesso da artéria femoral. Também pode ser associada à chamada implantação. stent. A angioplastia é mais frequentemente realizada no caso de recorrência da estenose do istmo, ou seja, recoartação após cirurgia realizada no início da vida. O tratamento endovascular também é uma alternativa para crianças maiores com diagnóstico tardio.

Que complicações pós-operatórias podem ocorrer?

As complicações pós-operatórias mais precoces incluem sangramento no local da anastomose ou vasos colaterais. Posteriormente, após o tratamento bem-sucedido, a hipertensão que é difícil de controlar ainda pode persistir. A complicação mais rara, mas a mais perigosa do tratamento cirúrgico é a lesão da medula espinhal seguida de paraplegia - paralisia de membro duplo. É o resultado de uma limitação crítica do fluxo através da artéria espinhal anterior (artéria de Adamkiewicz) e isquemia da medula espinhal. A mortalidade pós-operatória em pacientes de cirurgia eletiva é insignificante. Taxas mais altas são registradas entre os pacientes mais jovens com um defeito grave e complexo submetidos a cirurgia para indicações vitais. Aqui, a taxa de mortalidade varia de alguns a vários por cento.

Qual é o prognóstico para pacientes com coarctação?

Os problemas e o tratamento de pacientes com coarctação nem sempre terminam com uma cirurgia bem-sucedida. O defeito tende a se repetir. A reestenose é chamada de reestenose. Um problema muito significativo é a hipertensão arterial, que pode persistir mesmo após um procedimento corretivo totalmente eficaz. A hipertensão de longo prazo resulta em outras complicações de coarctação de longo prazo, que podem ser fatais. Pertencem a eles:

• hipertrofia ventricular esquerda - em resposta ao aumento do estresse no coração
• desenvolvimento de aterosclerose - como resultado de danos ao endotélio vascular
• infarto do miocárdio
• derrame
• aneurismas cerebrais - podem se romper e ser uma fonte de hemorragias intracranianas graves
• aneurismas aórticos
• dissecção da parede aórtica

Com base em estudos de autópsia, estima-se que até 90% dos casos de coarctação da aorta não tratada são fatais antes dos 50 anos, e o tempo médio de sobrevivência é de 35 anos. Hoje em dia, graças a métodos diagnósticos cada vez mais desenvolvidos, o defeito pode ser diagnosticado de forma mais eficaz em idade mais precoce. O próprio tratamento também é melhorado. Isso aumenta o tempo de sobrevida dos pacientes que sofrem de estenose aórtica.

Fontes:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varsóvia, Wyd. PZWL, 1980
2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Congenital heart defects, Kawalec W. (ed.), Ziółowska H. (ed.), Grenda R. (ed.), Pediatria, vol. . 1, Varsóvia, PZWL, 2016
3. Skalski J.H., Haponiuk I., Stenosis of the aorta, "Children's Cardiac Surgery" Scientific Publishing House "Śląsk", Katowice 2003
editado pelo prof. Janusz H. Skalski e prof. Zbigniew Religa (online)