A síndrome de Lennox-Gastaut é uma síndrome de epilepsia que geralmente começa na infância e está associada não apenas a ataques epilépticos, mas também a distúrbios intelectuais. A síndrome de Lennox-Gastaut é, infelizmente, uma doença grave, cujo tratamento costuma estar associado a várias dificuldades. O que causa essa doença e quais são as opções de tratamento?
Síndrome de Lennox-Gastaut (abreviação LGS, derivada do nome inglês Síndrome de Lennox-Gastaut) é um dos tipos de epilepsia infantil. Os primeiros sintomas da doença podem aparecer em crianças de todas as idades, mas na maioria das vezes a doença começa entre os 2 e 6 anos. A síndrome de Lennox-Gastaut pode afetar crianças de ambos os sexos, mas os meninos têm duas vezes mais probabilidade de sofrer com isso. De acordo com as estatísticas, o LGS é responsável por até 4% de toda a epilepsia em crianças.
Síndrome de Lennox-Gastaut: causas
Em geral, existem dois tipos de síndrome de Lennox-Gastaut. O primeiro é por vezes referido como primário ou idiopático - o LGS é definido como tal quando não é possível encontrar a causa da doença numa criança. Muito mais comum, representando até 80% de todos os casos de síndrome de Lennox-Gastaut, é a forma secundária, ou seja, aquela em que o paciente pode encontrar alguns desvios neurológicos. Nessa situação, as causas da síndrome de Lennox-Gastaut podem ser:
- encefalopatia
- esclerose tuberosa
- doenças metabólicas congênitas que danificam as células nervosas
- encefalite ou meningite
- lesões cerebrais relacionadas a isquemia ou hipóxia (por exemplo, aquelas causadas durante o parto)
- toxoplasmose
- lesões na cabeça (especialmente aquelas em que os lobos frontais do cérebro estão danificados)
Outra síndrome de epilepsia infantil, a síndrome de West, está associada à síndrome de Lennox-Gastaut de uma forma que não é totalmente conhecida. Acontece que a síndrome de West precede o desenvolvimento da síndrome de Lennox-Gastaut em até 40% de todos os pacientes com LGS.
Síndrome de Lennox-Gastaut: sintomas
A tríade de problemas mais característica para a síndrome de Lennox-Gastaut são as convulsões extremamente frequentes, distúrbios intelectuais de vários graus e desvios EEG típicos do LGS.
A variedade de tipos de crises possíveis em pacientes com LGS é provavelmente a maior de todas as outras síndromes de epilepsia. Na maioria das vezes, no curso da síndrome de Lennox-Gastaut, ocorrem convulsões tônicas, que tendem a ocorrer à noite. O segundo tipo mais frequente de convulsão no curso da LGS são as crises mioclônicas, que tendem a ocorrer especialmente quando um paciente com LGS está sobrecarregado. Outras convulsões no curso da síndrome de Lennox-Gastaut incluem:
- atônico
- distâncias focais
- parcialmente dobrado
- crises de ausência incomuns
- tônico-clônico
Uma grande dificuldade no caso da síndrome de Lennox-Gestaut é a frequência com que uma criança pode ter ataques epilépticos - no curso de um indivíduo, eles podem ocorrer até 100 vezes por dia. O risco de estado de mal epiléptico também é bastante alto em pacientes com LGS - de acordo com as estatísticas, ocorre até mesmo em metade dos pacientes com síndrome de Lennox-Gastaut.
Os distúrbios intelectuais em crianças com síndrome de Lennox-Gastaut variam em gravidade. Eles são causados principalmente por crises epilépticas frequentes - em crianças que sofrem de LGS, as crises ocorrem muitas vezes ao dia. A consequência de tal fenômeno são distúrbios do desenvolvimento psicomotor, distúrbios da fala, distúrbios comportamentais ou problemas no funcionamento social.
Síndrome de Lennox-Gastaut: diagnóstico
A eletroencefalografia (EEG), realizada tanto em repouso quanto durante o sono, desempenha um papel fundamental no diagnóstico da síndrome de Lennox-Gastaut. O desvio mais comum encontrado neste estudo é uma desaceleração da atividade basal das ondas cerebrais, bem como descargas paroxísticas de ondas lentas irregulares e o aparecimento de complexos de pico-onda com uma frequência de 2-2,5 Hz.
Se houver suspeita de LGS em uma criança, outros exames também são realizados, principalmente exames de imagem. A ressonância magnética da cabeça ou a tomografia computadorizada da cabeça são utilizadas na busca de uma possível causa da síndrome de Lennox-Gastaut - graças a esses exames é possível detectar, por exemplo, focos de isquemia no cérebro da criança.
Síndrome de Lennox-Gastaut: tratamento
A farmacoterapia é a base do tratamento para a síndrome de Lennox-Gastaut. Os medicamentos de primeira linha no tratamento da doença incluem:
- rufinamida
- valproatos
- benzodiazepínicos (especialmente clonazepam, nitrazepam e clobazam)
- felbamato
Outros medicamentos que também são usados para tratar a síndrome de Lennox-Gastaut são:
- topiramato
- zonisamida
- lamotrigina
Não é incomum que a síndrome de Lennox-Gastaut não melhore com a farmacoterapia com um medicamento; portanto, diferentes combinações de medicamentos antiepilépticos podem ser usadas em diferentes pacientes.Geralmente, o LGS pertence ao grupo de epilepsia resistente a medicamentos, razão pela qual às vezes é implementado em pacientes com efeitos diferentes da farmacoterapia. Mudanças na dieta podem ser úteis em alguns pacientes com epilepsia refratária, incluindo aqueles com síndrome de Lennox-Gastaut. Atenção especial é dada à dieta cetogênica, na qual você deve consumir grandes quantidades de compostos graxos enquanto limita as substâncias proteicas e carboidratos. A dieta cetogênica pode realmente ajudar os pacientes com LGS, no entanto, nunca deve ser usada sozinha - deve sempre ser feita somente após consulta a um médico e sob seus cuidados constantes enquanto mantém esta dieta.
Na síndrome de Lennox-Gastaut, o tratamento cirúrgico pode ser usado, especialmente quando outros métodos não melhoram a condição do paciente. Os procedimentos mais comuns realizados neste caso são a implantação de um estimulador do nervo vago e uma cirurgia para cortar a comissura do grande cérebro (chamada calosotomia).
Síndrome de Lennox-Gastaut: prognóstico
O prognóstico para LGS é bastante ruim. Mesmo mais de 3/4 dos pacientes com esta unidade, apesar de muitos anos de tratamento, podem não ser capazes de viver de forma independente na idade adulta e podem exigir os cuidados de outras pessoas. O prognóstico é pior, por ex. aqueles nos quais a LGS foi precedida pela síndrome de West ou cuja doença começou cedo. O prognóstico também é pior quanto mais frequentemente o paciente apresentar convulsões. A síndrome de Lennox-Gastaut também apresenta um risco de lesões - vários tipos de acidentes ocorrem entre pacientes com essa síndrome de epilepsia com muito mais frequência do que na população em geral.
Artigo recomendado:
Epilepsia (epilepsia): causas, sintomas, tratamento
---przyczyny.jpg)
---czy-jest-poyteczna-co-robi-gdy-udli.jpg)
-pomocne-w-agodzeniu-menopauzy.jpg)
---waciwoci-i-zastosowanie.jpg)
