A síndrome de Kasabach-Merritt (KMS) é uma doença infantil rara, mais frequentemente diagnosticada em recém-nascidos. A essência da doença é a presença de um tumor vascular, cujo crescimento leva a graves distúrbios no sistema de coagulação. Descubra mais sobre a síndrome de Kasabach-Merritt, quem pode desenvolver a doença, suas complicações e como diagnosticar e tratar a síndrome de Kasabach-Merritt.
Índice:
- Síndrome de Kasabach-Merrit e neoplasias vasculares
- Síndrome de Kasabach-Merritt - sintomas
- Síndrome de Kasabach-Merritt - complicações
- Síndrome de Kasabach-Merritt - diagnóstico
- Síndrome de Kasabach-Merritt - tratamento
- Síndrome de Kasabach-Merritt - prognóstico
A síndrome de Kasabach-Merritt (KMS) é uma doença infantil - a maioria dos casos é diagnosticada antes dos um ano de idade. É também o período de maior incidência de hemangiomas. A síndrome de Kasabach-Merritt ocorre com muito menos frequência em crianças mais velhas.
Casos isolados dessa doença em pacientes adultos também têm sido descritos em todo o mundo.
A síndrome de Kasabach-Merritt é incomum: estima-se que o risco de desenvolvê-la em um paciente com hemangioma seja inferior a 1%.
As neoplasias vasculares mais frequentemente associadas à síndrome de Kasabach-Merritt são o angioblastoma e o hemangioma do tipo sarcoma de Kaposi.
Essas neoplasias também são doenças raras, mas sua ocorrência aumenta significativamente a chance de desenvolver a síndrome de Kasabach-Merritt (de 20% para até 70%).
A síndrome de Kasabach-Merritt tem consequências muito perigosas e pode causar sangramento com risco de vida.
Embora os tumores de origem vascular sejam relativamente comuns em crianças, a grande maioria deles é benigna.
Na síndrome de Kasabach-Merritt, um hemangioma de crescimento rápido causa uma diminuição no número de plaquetas e outros distúrbios na hemostasia, ou seja, o equilíbrio entre a formação e a dissolução de coágulos sanguíneos na corrente sanguínea.
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Síndrome de Kasabach-Merrit e neoplasias vasculares
O tipo de neoplasia benigna mais comum em crianças é o hemangioma. Estima-se que o hemangioma infantil ocorra em aproximadamente 5% dos recém-nascidos. Na grande maioria dos casos, esses tumores não requerem nenhum tratamento.
O hemangioma infantil geralmente aparece no início da vida de uma criança, inicialmente cresce e, depois de algum tempo, começa a desaparecer espontaneamente - este é um processo denominado involução do hemangioma. Os hemangiomas são mais frequentemente visíveis a olho nu e ocorrem na pele das crianças.
Órgãos internos, como o fígado, são locais muito mais raros de hemangiomas.
A indicação para o tratamento do hemangioma é seu crescimento agressivo e infiltração dos tecidos circundantes, bem como sua ocorrência em um local desfavorável (por exemplolocalização perto do globo ocular).
Embora o hemangioma infantil seja o tumor benigno mais comum em crianças, é importante saber que também existem outras neoplasias de origem vascular. Classificamos essas neoplasias de acordo com as características histológicas, ou seja, o tipo de células de que são feitas.
Dentre as neoplasias vasculares podemos distinguir um grupo de neoplasias benignas, localmente malignas e malignas.
As neoplasias benignas não são muito agressivas, estão bem separadas dos tecidos circundantes e não formam metástases.
Tumores localmente malignos também não têm tendência a metastatizar, mas são caracterizados por crescimento local agressivo e destruição dos tecidos próximos. Por outro lado, as neoplasias malignas são caracterizadas tanto pelo crescimento destrutivo quanto pela capacidade de metástase.
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No contexto da síndrome de Kasabach-Merrit, estamos principalmente interessados em dois tipos de neoplasias vasculares raras:
- angioblastoma (hemangioma em tufos)
- Sarcoma de Kaposi (hemangioendotelioma Kaposiform)
São essas neoplasias com nomes difíceis que são mais frequentemente complicadas pelo desenvolvimento da síndrome de Kasabach-Merrit. Ambos pertencem ao grupo dos malignos localmente: embora não metastatizem, podem crescer de forma rápida e agressiva, destruindo os tecidos circundantes.
Acontece também que a síndrome de Kasabach-Merritt acompanha outras neoplasias vasculares.
Síndrome de Kasabach-Merritt - sintomas
Na literatura científica, a síndrome de Kasabach-Merritt é referida como "hemangioma gigante - trombocitopenia", ou seja, "hemangioma enorme - trombocitopenia". Esses termos descrevem bem as características mais importantes da doença descrita.
O problema primário da doença é um grande tumor de origem vascular que cresce rapidamente. Essa lesão pode se localizar tanto na pele quanto nos tecidos moles.
Os hemangiomas cutâneos na síndrome de Kasabach-Merrit são roxos escuros, inchados e doloridos e crescem rapidamente. Muito mais raro é um número maior de pequenos angiomas.
Se o tumor vascular estiver localizado fora da pele (mais frequentemente no espaço retroperitoneal ou tecidos moles), o diagnóstico pode ser significativamente difícil - a lesão não é então visível a olho nu.
O rápido crescimento de um tumor vascular tem consequências graves, descritas como uma "armadilha de plaquetas". O tumor retém os elementos morfóticos do sangue, principalmente trombócitos (plaquetas). O mesmo acontece com os eritrócitos ou glóbulos vermelhos.
O efeito dessa "captura" de componentes sanguíneos dentro do tumor é uma redução significativa em sua concentração nos vasos sanguíneos restantes. Assim, desenvolvem-se trombocitopenia e anemia.
Essas alterações são a causa de um aumento da tendência ao sangramento, que se manifesta pelo aparecimento de hematomas e hematomas na pele.
Síndrome de Kasabach-Merritt - complicações
A contagem normal de plaquetas é 150.000-400.000 / μl. Na síndrome de Kasabach-Merritt, lidamos com trombocitopenia, ou seja, uma redução no número de plaquetas. Quando a concentração de trombócitos cai para cerca de 30.000 / μl, os sintomas de sangramento trombocitopênico se desenvolvem.
As características desta condição são hematomas e equimoses, bem como uma tendência a sangramento, que pode, em casos extremos, ser fatal (por exemplo, sangramento dentro dos órgãos internos ou do sistema nervoso central).
A síndrome de Kasabach-Merritt leva a uma desregulação completa do sistema de coagulação. A hemostasia, ou seja, o estado de manutenção da coagulação sanguínea adequada, requer a cooperação de muitos órgãos, células e moléculas. Seu funcionamento adequado garante um equilíbrio entre os processos de criação e dissolução de coágulos sanguíneos dentro dos vasos sanguíneos.
Segundo a hipótese da "armadilha", suspeita-se que um tumor vascular, ao aprisionar as plaquetas, as ativa, causando o consumo de proteínas essenciais no processo de coagulação (inclusive o fibrinogênio).
Isso pode levar ao desenvolvimento de DIC, ou coagulação intravascular. Esta é uma complicação muito séria que consiste em uma interrupção completa da hemostasia.
Por um lado, há uma atividade de coagulação generalizada, por outro lado, as plaquetas sanguíneas e as plaquetas se esgotam, o que resulta em dificuldade em parar o sangramento. A síndrome DIC é uma patologia séria, exigindo terapia sintomática intensiva e implementação rápida de tratamento causal.
Outras complicações da síndrome de Kasabach-Merritt podem estar relacionadas ao crescimento local do tumor vascular. Numa situação em que o câncer se desenvolve nas cavidades do corpo (tórax, cavidade abdominal), os órgãos internos podem sofrer pressão, distúrbios secundários de seu funcionamento e dor.
Por outro lado, se o hemangioma for localizado na pele, existe o risco de interrupção de sua continuidade, ulceração e desenvolvimento de complicações infecciosas.
O alto volume de sangue que flui através dos vasos tumorais também traz o risco de desenvolver insuficiência cardíaca.
Síndrome de Kasabach-Merritt - diagnóstico
O diagnóstico da síndrome de Kasabach-Merritt é baseado no quadro clínico e nas alterações características em exames laboratoriais e de imagem.
O exame físico pode mostrar um tumor vascular na pele, que mais tarde é acompanhado por sintomas de uma diátese hemorrágica: hematomas e equimoses.
Cada trombocitopenia inexplicável em uma criança exige a busca de alterações vasculares, também na área dos órgãos internos.
Nesse caso, os estudos de imagem são úteis; o primeiro geralmente é um exame de ultrassom abdominal com uma avaliação do fígado e do baço. Se necessário, você também pode realizar tomografia computadorizada ou ressonância magnética.
Um tipo de exame muito especializado, realizado apenas em alguns centros, é a imagem com o uso de isótopos radioativos. O uso de plaquetas especialmente marcadas pode revelar sua "captura" dentro de um tumor vascular.
Os exames laboratoriais geralmente mostram distúrbios significativos no sistema de coagulação. As mudanças características são:
- diminuindo o número de peças
- diminuição na concentração de fibrinogênio
- um aumento dos dímeros D (indicam a ativação dos processos de coagulação, podem indicar, entre outros, o desenvolvimento de DIC - ver ponto 4)
A tendência ao sangramento excessivo se reflete no aumento dos parâmetros usados para avaliar a eficiência do sistema de coagulação (INR, APTT).
Em termos de hemograma, geralmente há anemia, ou seja, uma diminuição no número de glóbulos vermelhos.
Um problema de diagnóstico difícil na síndrome de Kasabach-Merritt é a decisão de realizar uma biópsia.
Embora a avaliação histológica de um fragmento de tumor vascular possa ser útil no diagnóstico, esse exame costuma ser abandonado.
Isso se deve ao risco significativamente aumentado de sangramento em pacientes com síndrome de Kasabach-Merritt. Fazer uma biópsia pode resultar em uma hemorragia difícil de controlar. Por esse motivo, a avaliação do tumor geralmente é realizada usando métodos menos invasivos (principalmente estudos de imagem).
Síndrome de Kasabach-Merritt - tratamento
A síndrome de Kasabach-Merritt é uma doença rara. Por esse motivo, não há diretrizes claras quanto ao regime de tratamento preferido.
Cada caso é considerado e tratado individualmente, dependendo do tipo, localização e tamanho do tumor vascular e da gravidade das complicações no sistema de coagulação.
A primeira opção de tratamento é a remoção cirúrgica do tumor. Este método é usado principalmente para mudanças relativamente pequenas. Uma limitação adicional da intervenção cirúrgica é o risco muito alto de sangramento perioperatório.
Um método um pouco menos invasivo é o uso de técnicas de tratamento intravascular, que consiste no fechamento da luz dos vasos tumorais. Se os métodos acima permitem a remoção da neoplasia, os distúrbios do sistema de coagulação geralmente são corrigidos espontaneamente.
A farmacoterapia é outra via terapêutica. No passado, a terapia com o uso de glicocorticosteróides era usada principalmente, enquanto hoje os quimioterápicos (sirolimus, vincristina) também são usados cada vez mais. A resposta ao tratamento varia: o crescimento do tumor às vezes é inibido e, infelizmente, a farmacoterapia permanece ineficaz às vezes.
A transfusão de concentrados de plaquetas continua sendo uma questão importante no cuidado de pacientes com a síndrome de Kasabach-Merritt. Infelizmente, este método de tratamento não é adequado para o tratamento crônico da trombocitopenia, pois as placas transfundidas ficarão "presas" no tumor e podem agravar a condição do paciente.
A transfusão de plaquetas às vezes é usada em casos de hemorragia aguda, bem como na preparação para a cirurgia (para reduzir o risco de sangramento perioperatório).
As transfusões de glóbulos vermelhos são freqüentemente usadas para tratar a anemia associada à síndrome de Kasabach-Merritt.
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É importante lembrar que a grande maioria dos casos de síndrome de Kasabach-Merritt diz respeito a crianças pequenas. Por esse motivo, qualquer terapia planejada requer uma consideração cuidadosa do equilíbrio entre os benefícios potenciais e os riscos associados.
As decisões sobre tratamentos radicais para crianças podem ser difíceis. Um exemplo é a radiação terapêutica ou terapia de radiação para tumores vasculares.
Apesar dos efeitos positivos demonstrados em alguns estudos científicos, este método de tratamento raramente é usado em crianças.
Ele carrega um alto risco de complicações de longo prazo, como restrição de crescimento e maior probabilidade de desenvolver um tumor maligno no futuro.
Síndrome de Kasabach-Merritt - prognóstico
O prognóstico da síndrome de Kasabach-Merritt depende da velocidade do diagnóstico e do tratamento. Se um tumor vascular for removido em um estágio inicial, antes que ocorram distúrbios graves de coagulação, o prognóstico geralmente é bom.
Infelizmente, também acontece que o câncer reaparece, apesar do sucesso inicial da terapia.
No entanto, os tumores vasculares associados à síndrome de Kasabach-Merritt não têm tendência a metastatizar.
Se o tratamento não for iniciado com rapidez suficiente, aumenta o risco de complicações fatais, como síndrome DIC ou sangramento por trombocitopenia grave.
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Bibliografia:
- Wang P, Zhou W, Tao L, Zhao N, Chen XW. Análise clínica da síndrome de Kasabach-Merritt em 17 neonatos. BMC Pediatrics. 2014; 14: 146. DOI: 10.1186 / 1471-2431-14-146.
- "Tratamento de tumores vasculares na infância" Bethesda (MD): National Cancer Institute (US)
- Lewis D, Vaidya R. Kasabach Merritt Syndrome. . In: StatPearls . Ilha do Tesouro (FL)
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