A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é uma forma rara de hipertensão pulmonar determinada geneticamente. Afeta principalmente os jovens. Eles são diagnosticados em 4-5 pacientes por milhão de pessoas. Os sintomas de hipertensão arterial pulmonar - especialmente falta de ar, falta de ar e fadiga - aparecem quando os vasos pulmonares crescem demais - o sangue não pode fluir livremente através deles, o que resulta em um aumento da pressão na artéria pulmonar. Quais são as causas da hipertensão arterial pulmonar? Qual é o tratamento?
A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é um grupo de sintomas causados por um aumento anormal da pressão na artéria pulmonar que fornece sangue venoso (desoxigenado) do ventrículo direito do coração para os vasos nos pulmões, onde é enriquecido com oxigênio, ou seja, oxigenação.
Cerca de 1,1 mil pessoas sofrem de hipertensão arterial pulmonar na Polônia. pessoas, e em um ano é diagnosticado em cerca de 120 pessoas. Afeta principalmente os jovens, mas agora é cada vez mais diagnosticada em pessoas com mais de 60 anos de idade. Mulheres jovens adoecem com mais frequência - as estimativas indicam isso em cerca de 60 por cento dos casos. Mas a HAP pode aparecer em qualquer idade - em crianças, adultos e idosos.
A hipertensão arterial pulmonar é diagnosticada quando os valores da pressão pulmonar durante o exame hemodinâmico excedem 30 mmHg durante o exercício e 25 mmHg durante o repouso.
Em um sistema circulatório funcionando adequadamente, o sangue venoso (desoxigenado) flui para o ventrículo direito do coração. De lá, ele flui através da artéria pulmonar para os pulmões, onde é enriquecido com oxigênio, ou seja, oxigenação. Em seguida, o sangue oxigenado flui dos pulmões através de quatro veias pulmonares até o coração e, em seguida, para o átrio esquerdo, de onde passa pela aorta para as células de todo o corpo.
Um paciente com hipertensão arterial pulmonar desenvolve alterações desfavoráveis na estrutura das paredes vasculares pulmonares, na artéria pulmonar e seus ramos que levam o sangue do ventrículo direito aos pulmões. Essas alterações consistem no espessamento de suas paredes, o que aumenta a resistência ao fluxo sanguíneo desses vasos.
O ventrículo direito do coração não é mais capaz de bombear sangue venoso suficiente para os pulmões. Isso causa um aumento na pressão sanguínea à medida que é bombeada do ventrículo direito para a artéria pulmonar, que então atinge os vasos pulmonares doentes.
O aumento da pressão pulmonar é, portanto, uma espécie de reação defensiva do corpo - é necessário que o sangue vença a resistência. Não fazer isso resultaria em edema pulmonar e morte.
Índice
- Hipertensão arterial pulmonar (HAP) - causas
- Hipertensão arterial pulmonar (HAP) - sintomas
- Hipertensão arterial pulmonar (HAP) - diagnóstico
- Avaliação do estágio da doença
- Hipertensão arterial pulmonar (HAP) - tratamento
Hipertensão arterial pulmonar (HAP) - causas
A hipertensão arterial pulmonar idiopática é uma doença rara de causas desconhecidas. Sabe-se que se trata mais frequentemente de jovens (com menos de 35 anos), 2/3 dos quais são mulheres.
A hipertensão arterial pulmonar hereditária é uma doença genética.
A hipertensão tromboembólica pulmonar é uma forma de hipertensão pulmonar causada pelo fechamento da artéria pulmonar e / ou seus ramos por coágulos sanguíneos.
A doença pode ser causada por:
- drogas e / ou toxinas, por exemplo, anorexígenos, ou seja, drogas que suprimem o apetite
- doenças autoimunes
- Infecção HIV
- hipertensão portal
- defeito cardíaco congênito
- esquistossomose (doença parasitária exótica)
- anemia hemolítica crônica
- doença oclusiva da veia pulmonar
- doença do coração esquerdo
A hipertensão arterial pulmonar pode se desenvolver no curso de várias doenças pulmonares ou hipóxia crônica, ou seja, hipóxia no corpo:
- Doença pulmonar obstrutiva crônica
- doença pulmonar intersticial
- apneia obstrutiva do sono
- hipoventilação alveolar
- ficar em grandes altitudes por muito tempo
Outras causas de hipertensão arterial pulmonar incluem:
- doenças hematológicas
- doenças metabólicas, por exemplo, doença da tireóide
- pressão pelo tumor
- mediastinite fibrosante
- insuficiência renal crônica tratada com diálise
Hipertensão arterial pulmonar (HAP) - sintomas
Os primeiros sintomas de hipertensão arterial pulmonar estão associados à função ventricular direita prejudicada e ocorrem em todas as formas de hipertensão pulmonar:
- falta de ar, especialmente durante o exercício
- sentindo-se cansado e geralmente fraco
- desmaios - especialmente durante o exercício
- pressão ou dor no peito, especialmente com esforço
Infelizmente, apesar de esses serem os principais sintomas da HAP, eles não são característicos dessa doença - podem aparecer no curso de muitas outras doenças cardiovasculares e respiratórias, de modo que o quadro clínico geral do paciente é muito importante.
No estágio avançado da doença, sintomas menos comuns podem aparecer:
- tosse seca e rouquidão, que são causadas pela pressão sobre o nervo laríngeo retrógrado pelo ramo esquerdo da artéria pulmonar dilatada
- dor no peito durante o exercício (chamada angina) é o resultado de suprimento insuficiente de sangue ao músculo crescido do ventrículo direito através da artéria coronária direita que nutre o ventrículo direito
- hemoptise, que é uma consequência da ruptura das artérias brônquicas dilatadas
Durante o exame físico, seu médico também pode notar outros sintomas:
- inchaço dos tornozelos ou pernas
- mãos e pés frios
- cianose (descoloração azulada dos lábios, nariz, orelhas, dedos das mãos e dos pés)
- ascite, ou seja, um aumento na quantidade de fluido na cavidade abdominal
- alargamento das veias jugulares
Hipertensão arterial pulmonar (HAP) - diagnóstico
No diagnóstico de hipertensão arterial pulmonar, são realizados vários testes, tanto não invasivos quanto invasivos:
Pesquisa não invasiva
- A radiografia de tórax mostra alargamento do tronco pulmonar e ramos principais da artéria pulmonar;
- um eletrocardiograma (EKG) pode revelar sinais de hipertrofia ventricular direita, átrio direito ou arritmias
- exame ecocardiográfico (chamado ECO) é usado para avaliar a estrutura e função do coração
Pesquisa invasiva
- A cintilografia de perfusão pulmonar permite o diagnóstico de tromboembolismo pulmonar
- tomografia computadorizada espiral do tórax (angio CT klp) visualiza em detalhes a circulação pulmonar, a artéria pulmonar e seus ramos
- arteriografia pulmonar confirma ou exclui a presença de trombos nas artérias pulmonares em pacientes com suspeita de hipertensão pulmonar tromboembólica
- o cateterismo cardíaco direito é o único método que permite a medida direta da pressão arterial em artéria pulmonar, veia cava inferior e superior. O diagnóstico final geralmente é feito com base neste exame
Um teste de reatividade vascular pulmonar também é realizado. O teste envolve a inalação de uma substância que tem a capacidade de expandir as arteríolas pulmonares. Durante o teste, medições de pressão e débito cardíaco.
Um elemento importante do diagnóstico de HAP é também a avaliação da capacidade de exercício. É realizado durante um teste de caminhada de 6 minutos.
Se o acima mencionado os testes não respondem à pergunta sobre o que causa hipertensão arterial pulmonar, vários outros testes são realizados, incluindo: gasometria arterial, concentração de NT-proBNP (um marcador de insuficiência cardíaca) e teste espirométrico.
A hipertensão pulmonar não é necessariamente uma doença fatal
Fonte: newseria.pl
Avaliação do estágio da doença
O estágio de HAP é avaliado usando a classificação de quatro estágios da NYHA, a classe funcional determina o processo de tratamento posterior do paciente:
- Classe I - a doença não limita a atividade física; o paciente não sente fadiga, falta de ar, dor no peito ou pré-síncope
- Classe II - o paciente não sente desconforto ao descansar, mas começa a se sentir pior durante a atividade física normal - está cansado, tem falta de ar, dores no peito ou pré-síncope
- Classe III - o paciente não sente desconforto durante o repouso, mas deve limitar a atividade física. Mesmo com pouco esforço, ele se sente cansado, sofre de falta de ar, dores no peito ou pré-síncope
- Classe IV - o paciente não consegue realizar nenhum esforço físico, mesmo em repouso, pode apresentar sintomas de insuficiência ventricular direita, falta de ar e cansaço.
Hipertensão arterial pulmonar (HAP) - tratamento
O tratamento da hipertensão arterial pulmonar é dividido em tratamentos farmacológicos, intervencionistas e cirúrgicos. Os medicamentos são geralmente administrados com suor para prevenir os sintomas de insuficiência ventricular direita e / ou para aliviar os já presentes. Graças à farmacoterapia, também é possível interromper a remodelação patológica dos vasos pulmonares.
Nos pacientes que não respondem ao tratamento farmacológico, são realizados procedimentos invasivos, através dos quais a artéria pulmonar e seus vasos podem ser examinados sem abrir o tórax do paciente. Apenas como último recurso, a cirurgia é aplicada.
Tratamento farmacológico da hipertensão arterial pulmonar
No tratamento medicamentoso, dependendo das causas da hipertensão, vários grupos de medicamentos são utilizados:
- anticoagulantes (anticoagulantes) reduzem a viscosidade do sangue e, portanto, o risco de coágulos sanguíneos
- comprimidos de água (diuréticos) para reduzir o inchaço das pernas, que está associado à insuficiência ventricular direita e retenção de líquidos
- drogas que aumentam a contratilidade das câmaras cardíacas e reduzem a velocidade do coração (por exemplo, glicosídeos cardíacos)
- medicamentos que dilatam os vasos, incluindo os dos pulmões, fazendo com que eles relaxem (antagonistas do cálcio)
Outra forma de tratamento farmacológico é a terapia direcionada, que consiste na administração de três grupos de medicamentos: prostanóides, antagonistas dos receptores da endotelina e inibidores da fosfodiesterase tipo 5. Esses medicamentos afetam as células endoteliais no interior da parede dos vasos sanguíneos, cuja função é prejudicada.
Novos medicamentos e novas terapias estão sendo desenvolvidos constantemente - não apenas para prolongar a vida dos pacientes, mas também para torná-los um pouco mais confortáveis. Recentemente, surgiu no grupo dos medicamentos que atuam na via da prostaciclina um medicamento oral (agora são derivados da prostaciclina), que não é uma prostaciclina, mas uma molécula sintética que age como essa substância ativa. O novo medicamento do comprimido pode substituir as substâncias da classe funcional III que atualmente recebem inalações, infusões subcutâneas ou intravenosas.
A última forma de tratamento farmacológico é a oxigenoterapia, que consiste na administração de oxigênio de um concentrador por meio de uma máscara.
Tratamento cirúrgico da hipertensão arterial pulmonar
A forma de tratamento cirúrgico é a septostomia atrial. Esse procedimento cria uma abertura entre os átrios direito e esquerdo do coração, o que alivia a metade direita do coração. Então, o sangue arterial fica saturado de oxigênio. É um procedimento realizado em pacientes com uma forma muito avançada de hipertensão pulmonar.
Tratamento cirúrgico da hipertensão arterial pulmonar
A endarterectomia pulmonar é uma cirurgia cardíaca que pode ser realizada em pacientes selecionados com hipertensão tromboembólica pulmonar crônica. A operação é realizada em circulação extracorpórea em hipotermia profunda (resfriamento corporal). Isso significa que, durante o procedimento, o fluxo sanguíneo pelo corpo é interrompido completamente por vários minutos, o que permite ao médico remover coágulos das artérias pulmonares.
Em casos extremos, é necessário um transplante de pulmão ou pulmão com coração. Apenas aqueles que falharam no tratamento conservador são elegíveis para o procedimento.
No dia 5 de maio, foi comemorado o Dia Mundial da Hipertensão Pulmonar. Este é um dia especial em que devemos olhar especialmente para os problemas dos pacientes e tentar construir um diálogo sobre as necessidades mais urgentes dos pacientes à luz das novas soluções terapêuticas que aumentam as chances de melhorar a qualidade de vida dos pacientes.
Um spot foi preparado como parte da campanha "Histórias de tirar o fôlego" sobre hipertensão arterial pulmonar. Nós encorajamos você a compartilhar o vídeo e falar sobre esta doença pouco conhecida para aumentar a consciência pública sobre a doença entre nossos parentes, médicos e formadores de opinião.
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