O carcinoma adrenal é uma neoplasia maligna rara com origem na parte cortical da glândula adrenal. Esta doença é rara - em média, 1-2 casos por milhão de habitantes por ano, é responsável por 0,05-0,2% de todas as neoplasias malignas. Descubra o que causa o câncer adrenal e como tratá-lo.
Índice:
- Câncer adrenal - causas
- Câncer adrenal - sintomas
- Câncer adrenal - diagnóstico
- Câncer adrenal - tratamento
- Carcinoma adrenal - prognóstico
O câncer adrenal afeta mais as mulheres, enquanto o pico de incidência ocorre na 4-5ª década de vida e em crianças menores de 5 anos. A neoplasia adrenal é caracterizada por alta malignidade, rápida progressão dos sintomas e mau prognóstico.
Os tumores adrenais primários na maioria dos casos são tumores hormonalmente ativos, o que significa que esse tipo de tumor secreta grandes quantidades de hormônios de forma descontrolada, independentemente das necessidades e do estado do corpo, o que causa sintomas de hiperfunção adrenal.
O tumor adrenal mais comum secreta cortisol, menos frequentemente a aldosterona, e há tumores esporádicos secretores de andrógenos. Existem também tumores hormonalmente inativos, os chamados Os sintomas "mudos" que causam dependem do tamanho do tumor e do grau de invasão dos tecidos adjacentes.
Câncer adrenal - causas
As causas do câncer do córtex adrenal não são totalmente compreendidas. Pacientes com o seguinte estão predispostos a desenvolver câncer de córtex adrenal:
- mutação do gene TP53
- Síndrome de Beckwith-Wiedemann
- Síndrome de Li Fraumeni
- Síndrome de Carney
Pacientes com síndrome MEN1 também correm o risco de desenvolver um tumor da glândula adrenal, onde um tumor adrenal coexiste com um tumor hipofisário e hiperparatireoidismo primário.
Neoplasias renais, neoplasias pulmonares e melanomas tendem a metastatizar dentro do córtex adrenal, portanto, é importante monitorar pacientes com câncer quanto à presença de um tumor adrenal secundário.
Fatores de risco ambientais para tumores da glândula adrenal também não foram estabelecidos, acredita-se que os homens têm maior risco de desenvolver câncer da glândula adrenal com o tabagismo e que as mulheres usam anticoncepcionais hormonais orais como fator de risco.
Câncer adrenal - sintomas
Os sintomas do câncer da glândula adrenal dependem se o tumor é hormonalmente ativo ou não.
Os sintomas de tumores secretores de hormônio também dependem do tipo e da quantidade de hormônio que o tumor produz.
No caso de um tumor "silencioso" ou sem hormônio, os sintomas são inespecíficos e resultam da infiltração ou pressão do tumor nos tecidos e órgãos circundantes.
Os sintomas mais comuns são inchaço dos membros inferiores resultante da pressão do tumor sobre os vasos sanguíneos. Ascite, perda de peso e caquexia também podem ocorrer.
No entanto, esses sintomas aparecem quando o tumor atinge um tamanho significativo. Anteriormente, os tumores silenciosos não apresentavam nenhum sintoma, então, na maioria das vezes, um tumor adrenal é diagnosticado acidentalmente quando uma ultrassonografia do abdome é realizada por um motivo diferente.
Em mais da metade dos pacientes, o tumor da glândula adrenal é hormonalmente ativo, na maioria das vezes secreta cortisol e andrógenos, muito menos frequentemente andrógenos e aldosterona.
Um tumor hormonalmente ativo geralmente se apresenta com sintomas clínicos de hiperatividade do córtex adrenal com virilização particularmente intensa, ou seja, o aparecimento de características masculinas nas mulheres. Isso se aplica principalmente ao hirsutismo, diminuição do alcance vocal e distúrbios menstruais.
Os sintomas associados a um tumor adrenal funcional incluem:
- pressão alta (muitas vezes não responde ao tratamento anti-hipertensivo, a chamada "hipertensão resistente")
- hirsutismo, engrossamento da voz, distúrbios menstruais (em mulheres)
- aumento das glândulas mamárias, diminuição do desejo sexual, disfunção erétil (em homens)
- acúmulo excessivo de gordura no estômago e pescoço
- mudando o formato do rosto para um mais arredondado
- afinamento da pele, que é facilmente danificado e difícil de curar
- estrias na pele
- fadiga constante
- fraqueza muscular e cãibras musculares
- perda ou ganho de peso significativo
- diabetes
- distúrbios de sono
- Aritmia cardíaca
- Palidez
- suando
- dores de cabeça
Esses sintomas são característicos de um córtex adrenal hiperativo e, juntos, formam o quadro clínico da síndrome de Cushing com sintomas concomitantes de androgenização.
A presença de tais sintomas não indica necessariamente a presença de tumor no córtex adrenal, podendo também estar associada a distúrbios hormonais.
Existem também tumores que são caracterizados por atividade hormonal subclínica. Isso significa que secretam hormônios em uma quantidade tão pequena que não causam sintomas na vida cotidiana, enquanto, em caso de forte estresse, pode ocorrer uma liberação descontrolada de hormônios, o que pode ser fatal.
No caso de tumores não funcionais, os pacientes procuram aconselhamento médico em relação aos sintomas não específicos, como edema, dispneia, ascite ou veias varicosas.
Nesses casos, o tumor geralmente já é grande e se infiltra nos tecidos circundantes e metastatiza para órgãos distantes. De acordo com a pesquisa, até 70% dos pacientes que visitam um médico já apresentam metástases à distância.
Localizam-se mais frequentemente nos pulmões, nódulos linfáticos, fígado e ossos, apresentando sintomas de insuficiência desses órgãos.
Câncer adrenal - diagnóstico
Durante uma entrevista e exame físico, o médico pode suspeitar de um tumor na glândula adrenal. Em seguida, são realizados exames de imagem, importantes tanto para o diagnóstico quanto para o planejamento da cirurgia.
Os testes realizados quando há suspeita de tumor adrenal incluem:
- Ultrassom
- tomografia computadorizada
- imagem de ressonância magnética
- PET também é cada vez mais realizado com um marcador que seletivamente visualiza apenas o córtex adrenal, graças ao qual é possível avaliar com precisão este órgão.
A tomografia computadorizada de alta resolução sem contraste também desempenha um papel importante nos exames de imagem, o que permite distinguir um tumor adrenal maligno de um adenoma a partir da medida da densidade das lesões nas glândulas adrenais.
É importante que, em caso de tumor adrenal, também sejam realizadas imagens de tórax para excluir a presença de metástases, bem como a posição do tumor adrenal em relação ao rim, vasos sanguíneos e intestinos, o que permite um planejamento cuidadoso da cirurgia.
A próxima etapa do diagnóstico é a avaliação da atividade hormonal do tumor. Para tanto, são realizados exames laboratoriais de sangue e urina para avaliar o nível de cortisol e andrógenos no sangue.
Os estudos avaliam o nível de cortisol no sangue, seus metabólitos na urina e o nível de andrógenos - DHEA e DHEA-S.
O assim chamado teste funcional envolvendo a administração de dexametasona e a avaliação dos níveis de cortisol após sua administração.
Fisiologicamente, após a administração desse agente, a secreção de cortisol deve ser inibida.
No caso de tumores secretores de cortisol funcionais, nenhuma inibição da secreção de cortisol é observada no teste de dexametasona.
Câncer adrenal - tratamento
O tratamento do câncer da glândula adrenal envolve principalmente cirurgia, seguida de quimioterapia e reposição hormonal.
A operação consiste na retirada completa do tumor junto com os tecidos circunvizinhos, às vezes é necessária a retirada do órgão adjacente ou de sua parte, onde ocorre infiltração ou alteração nodular.
Se forem encontradas metástases à distância únicas, sua remoção é recomendada.
No caso de grandes tumores infiltrando órgãos vitais, a cirurgia não é possível, então o uso de quimioterapia é recomendado.
A quimioterapia pode ser usada antes da cirurgia para reduzir a massa tumoral e após a cirurgia como terapia adjuvante. Na quimioterapia tumoral adrenal, mitotano e doxorrubicina são usados, a duração da terapia depende da condição do paciente.
Em pacientes após cirurgia de tumor adrenal, é necessário administrar os hormônios secretados pelo córtex adrenal por via oral pelo resto de suas vidas.
Carcinoma adrenal - prognóstico
O câncer adrenal é um tumor muito maligno com prognóstico ruim.
Se o câncer for detectado em um estágio inicial, a taxa de sobrevivência de 5 anos é de cerca de 50%.
Em casos avançados, a taxa de sobrevivência de 5 anos é estimada em aproximadamente 10%. O tempo médio de sobrevivência de pacientes com câncer de glândula adrenal é de aproximadamente 28 meses a partir do momento do diagnóstico.
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