O sarcoma de Kaposi é um tumor maligno de tecidos moles de origem vascular que atinge a pele, as mucosas e os órgãos internos.Os sarcomas são constituídos por aglomerados de células fusiformes, vasos sanguíneos anormais, eritrócitos extravasados (i.e. aqueles que passaram para além dos vasos sanguíneos) e infiltração de leucócitos.
Índice
- Sarcoma de Kaposi - causas
- Quais são os sintomas do sarcoma de Kaposi?
- Tratamento do sarcoma de Kaposi
- Prognóstico no sarcoma de Kaposi
O sarcoma de Kaposi é um tumor maligno de origem vascular. Ela surge e se desenvolve multifocal a partir de células linfáticas e vasos sanguíneos e freqüentemente forma extensos tumores roxos.
Mais de 90 por cento dos pacientes com sarcoma de Kaposi são portadores do vírus HHV-8.
O sarcoma de Kaposi é uma neoplasia rara em toda a população, mas sua incidência depende muito da região geográfica e da forma clínica.
Em 2012, foram notificados 44.000 casos, 85% dos quais ocorreram na região africana.
Estudos epidemiológicos na Europa mostraram uma incidência de 0,3 casos por 100.000 pessoas por ano, tornando o sarcoma de Kaposi um câncer raro.
Com base no quadro clínico e dados epidemiológicos, 4 formas de sarcoma de Kaposi são distinguidas:
- forma clássica - afeta mais frequentemente homens mais velhos na região do Mediterrâneo
- forma endêmica - diz respeito a casos registrados na África Central
- forma epidêmica - associada à AIDS
- Forma iatrogênica - mais comum após tratamento imunossupressor ou transplante de órgãos
As duas últimas formas de sarcoma são mais comuns na Polônia.
A forma clássica afeta mais frequentemente homens com idades entre 60-70 na bacia do Mediterrâneo, ou seja, Israel, Itália, Grécia e Turquia.
O tipo de epidemia está intimamente relacionado à transmissão do HIV, acredita-se que aproximadamente 30% dos portadores do HIV não tratados desenvolverão o sarcoma de Kaposi, mas graças à introdução dos medicamentos anti-HIV foi possível reduzir significativamente a incidência desse câncer no grupo de portadores.
Sarcoma de Kaposi - causas
As causas do sarcoma de Kaposi não são totalmente compreendidas.
Uma característica comum a todos os tipos de sarcoma é a infecção e ativação de células vasculares pelo vírus HHV-8, ou seja, o vírus do herpes oncogênico tipo 8, também conhecido como KSHV (vírus do herpes associado ao sarcoma de Kaposi).
Estudos demonstraram que 80-100% dos pacientes com sarcoma de Kaposi possuem anticorpos contra o vírus HHV-8, enquanto na população geral essa porcentagem é de cerca de 1%.
Outro argumento que apóia a associação da infecção pelo HHV-8 com a ocorrência de sarcoma é o fato de que anticorpos HIV-positivos foram encontrados em portadores do HIV várias semanas ou mesmo meses antes do início dos sintomas do sarcoma.
O vírus HHV-8 infecta a saúde de uma célula endotelial (as células que revestem o interior dos vasos sanguíneos) e então entra em uma forma dormente. Os fatores de ativação que fazem com que o vírus se multiplique incluem:
- inflamações
- o uso de imunossupressores após transplantes de órgãos
- Vírus HIV
- fatores ambientais, que incluem picadas por insetos sugadores de sangue na região da África, que é a causa do sarcoma de Kaposi do tipo endêmico
Quando os fatores de ativação aparecem, o vírus se multiplica em células saudáveis sucessivas.
Alguns deles transformam células normais em células fusiformes, características do sarcoma de Kaposi. Esse processo é chamado de transformação neoplásica.
A disseminação de células anormais causa sintomas clínicos específicos para o sarcoma.
Uma função importante no crescimento do sarcoma de Kaposi é desempenhada pelo processo de neoangiogênese na área do tumor, isto é, a formação de novos vasos sanguíneos, freqüentemente formados de forma anormal, que permite o suprimento de sangue ao tumor e seu crescimento.
Portanto, para que o sarcoma de Kaposi apareça, é necessária a infecção pelo vírus HHV-8, seguida da ocorrência de condições favoráveis para sua multiplicação, levando ao aparecimento de sintomas tumorais.
A forma de sarcoma também pode ser avaliada com base no fator que causou a ativação do vírus.
Quais são os sintomas do sarcoma de Kaposi?
Existem três estágios no sarcoma de Kaposi - o primeiro é o aparecimento de manchas vermelho-azuladas e roxas na pele, que se transformam em infiltrações em forma de disco, que formam nódulos conforme a doença progride.
Alterações semelhantes também podem aparecer nas mucosas e órgãos internos, levando à ulceração e, consequentemente, à falência.
Os sintomas e o curso do sarcoma de Kaposi variam dependendo da forma da doença.
A forma clássica do sarcoma de Kaposi, raramente encontrada em nossa latitude, é caracterizada pela presença de planos azulados de crescimento lento nos pés e na parte inferior das pernas, que, à medida que a doença progride, endurecem e engrossam, formando tumores que tendem a ulcerar e sangrar por trauma.
Com o tempo, as alterações progridem para as coxas, torso, braços e rosto. Eles raramente ocupam membranas mucosas e órgãos internos.
O sarcoma de Kaposi endêmico encontrado praticamente apenas na África Central, onde é responsável por cerca de 10% de todos os cânceres. Seu curso é muito mais agressivo do que no caso de outros sarcomas. É caracterizada pelo rápido crescimento de tumores, bem como pelo envolvimento de membranas mucosas e órgãos internos, e até mesmo músculos e ossos.
O tipo iatrogênico do sarcoma de Kaposi é específico para pacientes em uso de imunossupressores após transplante de órgãos ou no curso de doenças autoimunes.
As lesões cutâneas não se limitam aos membros neste tipo, podendo espalhar-se por toda a superfície corporal. No tipo iatrogênico, as lesões cutâneas regridem após a descontinuação ou mudança da terapia imunossupressora.
A forma epidêmica do sarcoma de Kaposi associado ao HIV é o marcador cutâneo mais característico da imunodeficiência adquirida (AIDS). Esta forma é caracterizada por um curso agressivo e um acometimento típico da pele facial no início da doença.
As lesões cutâneas são ulcerativas. O envolvimento da mucosa do palato, inédito em qualquer outra forma de sarcoma, é particularmente alarmante. Conforme a doença progride, o envolvimento do tronco, membros, membranas mucosas e órgãos internos, incluindo o coração, é observado.
Os sintomas clínicos são a base para a suspeita de sarcoma de Kaposi, especialmente em pacientes HIV positivos e imunossupressores.
O diagnóstico final é feito com base no exame histopatológico do material coletado por biópsia.
Os exames de imagem são úteis no caso de suspeita de envolvimento de órgãos internos.
Tratamento do sarcoma de Kaposi
O tratamento do sarcoma de Kaposi visa reduzir a progressão da doença, mas não leva à recuperação completa.
O tratamento cirúrgico é utilizado para inibir a progressão local da doença, bem como para obter um efeito cosmético satisfatório.
O sarcoma de Kaposi é sensível tanto à quimioterapia quanto à radioterapia, portanto, esses tratamentos são utilizados individualmente ou simultaneamente de acordo com o quadro clínico do paciente.
No caso do tipo relacionado ao HIV, o mais importante é iniciar ou intensificar imediatamente o tratamento antiviral. Quimioterapia e radioterapia são utilizadas como medidas de suporte.
Na forma iatrogênica pelo uso de imunossupressores, a interrupção ou redução da dose pode levar à remissão espontânea do sarcoma de Kaposi.
A radioterapia é usada em pacientes que não podem interromper seus medicamentos.
Prognóstico no sarcoma de Kaposi
Levando em consideração todas as formas de sarcoma de Kaposi, a sobrevida em 5 anos é de aproximadamente 75%.
O prognóstico é definitivamente melhor em pacientes com envolvimento apenas da pele, mas é significativamente pior em pacientes com envolvimento de mucosa e órgãos internos.
Bibliografia:
- Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Pior Wysocki: Clinical oncology. T. II. Via Medica, 2015.
- Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, eds. metade. Włodzimierz T. Olszewski: Robbins 'Pathology, Elsevier Urban & Partner, 2005.
