No passado, a mielinólise média da ponte estava associada ao abuso de álcool, mas agora se sabe que essa doença geralmente resulta de ... intervenções médicas muito intensas. O problema é sério porque as alterações no sistema nervoso central que ocorrem em seu curso são irreversíveis. Então, quais são as causas exatas da mielinólise da ponte média e quais são os sintomas dessa condição?
Índice:
- Mielinólise média da ponte - causa
- Mielinólise média da ponte - sintomas
- Mielinólise média da ponte - diagnóstico
- Mielinólise média da ponte - tratamento
- Mielinólise da ponte média - prevenção
- Mielinólise média da ponte - prognóstico
A mielinólise pontina central (CPM, CPM) é uma síndrome neurológica desmielinizante pertencente ao grupo das encefalopatias alcoólicas.
A mielinólise da ponte média é uma unidade mencionada no mundo médico há relativamente pouco tempo - a primeira descrição de Adams, Victor e Mancall data de 1959.
Este documento descreve quatro casos de autópsia dessa entidade - naquela época, a mielinólise intermediária estava associada a alcoolismo e desnutrição grave.
Só depois de algum tempo descobriu-se que a principal causa da mielinólise média é um problema completamente diferente - correção rápida demais do nível diminuído de sódio nos organismos dos pacientes.
Mielinólise média da ponte - causa
A mielinólise média em ponte é uma das síndromes de desmielinização osmótica. A essência do problema são as mudanças rápidas na osmolalidade do fluido extracelular.
Normalmente, o indivíduo se desenvolve principalmente em pessoas que apresentam hiponatremia, ou seja, há muito tempo níveis baixos de sódio no sangue.
Em tal situação, o organismo tenta se adaptar às mudanças que ocorreram - a fim de equalizar a osmolalidade entre o interior de várias células e o ambiente circundante, intracelularmente a concentração de substâncias osmoticamente ativas, como, por exemplo, inositol ou glutamina.
O corpo é capaz de funcionar dessa maneira por algum tempo, mas não está pronto para mudanças rápidas em suas condições por muito tempo.
As tentativas de compensar as deficiências de sódio do paciente no corpo muito rapidamente podem ser a causa direta da mielinólise média.
Nesse caso, o ambiente extracelular (mais especificamente o fluido ao redor das células) torna-se hipertônico - isso resulta no movimento da água das células para o ambiente extracelular. Em última análise, isso leva à desmielinização das fibras nervosas.
Esse processo pode ocorrer em várias regiões do cérebro, mas normalmente é mais intenso na ponte.
Por que o problema ocorre neste local específico, não foi realmente possível determinar até hoje - suspeita-se que a vascularização relativamente pobre desta parte do cérebro pode ser responsável por isso.
A causa primária da mielinólise da ponte média é, portanto, a hiponatremia, ou mais precisamente, sua correção muito rápida nos pacientes. Entre as condições que contribuem para uma baixa concentração de sódio no sangue e, portanto, aumentam o risco desta doença, podem ser mencionadas as seguintes:
- desnutrição (que pode ser promovida por distúrbios alimentares graves, por exemplo, na forma de anorexia)
- queimaduras graves
- doença hepática grave associada a problemas hepáticos (por exemplo, cirrose)
- Aids
- diálise peritoneal regular
- hipocalemia (baixo teor de potássio no sangue)
Mielinólise média da ponte - sintomas
Na verdade, os sintomas da mielinólise da ponte média são pouco característicos - podem estar relacionados às funções motoras e cognitivas e são doenças que geralmente indicam danos às estruturas pertencentes ao sistema nervoso central. Mais especificamente, os pacientes com mielinólise da ponte média podem ter:
- fraqueza muscular ou mesmo paralisia completa (tetraplegia é bastante comum no curso da doença)
- enfraquecimento ou supressão dos reflexos do tendão
- disfunção dos músculos que irrigam os globos oculares
- disartria
- disfagia
- distúrbios de consciência
- distúrbios de equilíbrio
- movimentos involuntários (principalmente na forma de tremores)
Mielinólise média da ponte - diagnóstico
Pelo fato de os sintomas da ponte média da mielinólise - como já mencionado acima - serem inespecíficos, o diagnóstico dessa doença pode ser difícil.
O mais importante no diagnóstico é ligar o início súbito de vários déficits neurológicos em pacientes com o início da correção de seus déficits de sódio no sangue.
É possível detectar certos desvios em vários testes, incluindo no exame do líquido cefalorraquidiano (que pode ser uma concentração aumentada de proteína total e proteína básica de mielina) ou na ressonância magnética, no entanto, deve ser enfatizado que algumas dessas anormalidades aparecem relativamente tarde (por exemplo, as alterações na imagem da cabeça tornam-se claramente perceptíveis após apenas cerca de duas semanas após o início da doença).
Antes de fazer um diagnóstico de mielinólise da ponte média, sempre exclua outras possíveis causas dos sintomas - no diagnóstico diferencial da doença, o seguinte deve ser considerado:
- derrame
- esclerose múltipla
- tumores do sistema nervoso central
- encefalite
Mielinólise média da ponte - tratamento
As alterações que ocorrerão no curso da mielinólise da ponte média são, infelizmente, irreversíveis - elas não podem ser desfeitas com o uso de nenhum medicamento. Portanto, os pacientes são tratados principalmente com tais interações que visam prevenir a ocorrência de complicações da doença, que podem incluir:
- pneumonia de aspiração
- trombose venosa profunda
- atrofia muscular e contraturas
- escaras
- infecções do trato urinário
Os problemas mencionados acima vêm, entre outros,Devido à desnutrição e redução da mobilidade dos pacientes, o tratamento nutricional adequado e a reabilitação regular são necessários em pacientes com mielinólise média.
Mielinólise da ponte média - prevenção
Devido ao fato de que as mudanças que ocorrem no curso da mielinólise da ponte média simplesmente não podem ser revertidas, as tentativas de prevenir sua ocorrência tornam-se as mais importantes.
A correção correta - isto é, de forma racional e lenta - dos déficits de sódio no sangue em pacientes com hiponatremia desempenha um papel fundamental nisso.
Normalmente, sugere-se que a administração de soluções de cloreto de sódio ao paciente deve levar a um aumento na concentração desta substância em um máximo de 0,5 mmol / l / h, enquanto as alterações diárias na concentração de sódio no sangue não devem exceder 10 mmol / l.
Mielinólise média da ponte - prognóstico
É simplesmente impossível definir claramente o prognóstico de um paciente com mielinólise da ponte média no mundo, porque o curso da doença pode ser muito diferente.
No passado, acreditava-se que a doença sempre resultava em morte, já que o problema geralmente só era identificado em exames post-mortem, mas agora se sabe que nem sempre é assim.
A maioria dos pacientes que desenvolvem mielinólise da ponte média sobrevive - estima-se que 1/3 deles experimenta alívio dos sintomas, 1/3 tem alguns sintomas, mas é capaz de funcionar de forma independente e, infelizmente, o 1/3 restante desenvolve os sintomas. deficiência significativa.
Bibliografia:
- "Neurology. A textbook for medical students", ed. Científica W. Kozubski, P. P. Liberski, ed. II, Varsóvia 2014, PZWL Medical Publishing
- Martin R.J., Central Pontine and Extra-Pontine Myelinolysis: The Osmotic Demyelination Syndromes, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004; 75 (Supl III): iii22 - iii28. doi: 10.1136 / jnnp.2004.045906, acesso on-line
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