O líquen escleroso é uma doença de etiologia desconhecida, caracterizada por inflamação crônica da pele na forma de lesões papulosas branco-porcelana e ceratose periventicular. Quais são os outros sintomas do líquen escleroso? Como é tratado?
Líquen escleroso (líquen escleroso) se manifesta pela presença de lesões grumosas branco-porcelana que se fundem em focos maiores e ligeiramente endurecidos, que podem ser acompanhados por hiperceratose folicular intensamente variada - queratinização excessiva do folículo piloso. O líquen escleroso afeta ambos os sexos, mas é mais comum em mulheres com dois picos - antes da puberdade e entre a 5ª e 6ª década de vida. As crianças também podem estar doentes.
Líquen escleroso: causas
Acredita-se que fatores autoimunes e certas predisposições genéticas desempenham um papel no desenvolvimento desta doença. Cerca de 75% das mulheres com líquen escleroso apresentam anticorpos para a proteína 1 da matriz extracelular (ECM-1), indicando que a proteína é um dos prováveis autoantígenos. Curiosamente, algumas mulheres experimentam remissões espontâneas durante a puberdade, o que pode sugerir o possível envolvimento de fatores hormonais no desenvolvimento desta doença cutânea.
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O primeiro sintoma que perturba o paciente é um único ponto ou vários pontos dispersos de menor diâmetro. Essas lesões podem estar localizadas na lateral do pescoço, na área da clavícula, nos braços, na área entre e abaixo das mamas e nas superfícies de flexão das mãos.
Alterações na mucosa oral - especialmente nas bochechas e embaixo da língua - são muito raras. Em seguida, eles assumem a forma de placas brancas.
No estágio inicial da doença, podem ser observadas placas brancas como porcelana ligeiramente elevadas, com menos de 1 cm de diâmetro, que podem aumentar gradualmente e se fundir em protuberâncias maiores e de formato irregular.
Lesões mais antigas são atróficas, têm uma superfície semelhante a um pergaminho e coexistem com focos semelhantes a comedões de ceratose folicular. Também é possível que a epiderme se separe da derme para formar uma bexiga.
No caso do líquen escleroso na área da genitália externa, a vulva, o períneo e a área perianal são mais comumente afetados nas mulheres, e a glande e o prepúcio nos homens. Essas áreas podem ficar com cicatrizes, distorcidas e podem formar bolhas sangrantes, levando à dispareunia (dor durante a relação sexual). Nos homens, também podem ocorrer inflamação da glande e fimose e, nas mulheres, cirrose vulvar. A ocorrência de coceira persistente também é característica. Vale lembrar que surtos de líquen escleroso na região genital podem constituir lesões pré-cancerosas em potencial.
Líquen escleroso: diagnóstico e diferenciação
O diagnóstico de líquen escleroso é baseado em um exame dermatológico completo e na identificação de alterações cutâneas características. Em casos duvidosos, uma amostra é retirada para exame histopatológico.
A diferenciação leva em consideração doenças como esclerodermia limitada (morféia), forma focal de lúpus eritematoso (LED), líquen plano atrófico, psoríase, doença de Bowen e vitiligo.
Líquen escleroso: tratamento
Para o tratamento tópico, a aplicação tópica de propionato de clobetasol a 0,05% duas vezes ao dia por até 4 semanas geralmente é eficaz. Nos casos refratários, são utilizadas injeções intralesionais de corticosteroide (solução de acetonido de triancinolona com anestésico local). Isso é especialmente verdadeiro na presença de lesões crônicas ou com coceira intensa na genitália externa. No entanto, deve-se ter em mente que o uso de glicocorticosteróides pode causar alterações atróficas na pele. Os lubrificantes são muito eficazes no caso de secura. Os pacientes também devem praticar uma boa higiene e evitar irritantes, bem como banhos frequentes com sabonetes duros. Além disso, inibidores de calcineurina e terapia com banho de UVA1 ou PUVA são usados na terapia local.
Retinóides orais, como Acitretina ou Isotretinoína, são usados no tratamento geral, mas seu uso requer monitoramento próximo (especialmente em mulheres) e pesquisas adicionais.