A doença de Hirschsprung é uma doença congênita rara da inervação do intestino, caracterizada pela distensão do intestino em um diâmetro maior que 6-7 cm.
A doença de Hirschprung surge já no período de desenvolvimento, quando a migração intra-cauda de células da crista nervosa ao longo do trato gastrointestinal é interrompida. A frequência da doença é estimada em aproximadamente 1: 5.000 nascimentos. A doença é mais comum em homens, a proporção de meninos doentes para meninas é de aproximadamente 4: 1.
Doença de Hirschsprung - sintomas
A doença de Hirschsprung se manifesta muito cedo, já no 5º ao 10º dia de vida da criança. Os primeiros sintomas são a inibição do mecônio. Além disso, os recém-nascidos têm abdome inchado e vomitam com frequência. Se um pequeno segmento distal estiver envolvido, os bebês alternam entre constipação e diarreia. Há inflamação dos intestinos e distúrbios hídricos e eletrolíticos. Ocasionalmente, o intestino pode perfurar.
Doença de Hirschsprung - e defeitos associados
As desvantagens dos pacientes com doença de Hirschsprung incluem:
- defeitos cardíacos (principalmente defeitos do septo atrial ou interventricular)
- displasia ou agenesia renal
- fenda palatina
- defeitos do sistema geniturinário, incluindo hipospádia
- malformações gastrointestinais - por exemplo, uma única artéria umbilical ou uma hérnia inguinal
- características dismórficas faciais, defeitos cranianos
Doença de Hirschsprung - diagnóstico
O diagnóstico da doença é baseado em: quadro clínico, exame físico e radiológico, manometria anal e exame histopatológico.
Doença de Hirschsprung - tratamento
Em caso de obstrução total, deve-se inserir um tubo gástrico e aspirar o conteúdo remanescente, bem como as infusões de limpeza no intestino grosso. Nos casos mais leves, um enema é realizado em ambiente hospitalar. A falta de melhora qualifica o paciente para a cirurgia. Envolve a remoção do segmento aganglionar e a anastomose do segmento corretamente inervado proximal a ele com o segmento periférico remanescente do reto ou ânus.
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