DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG - este é um intestino gigante congênito

A doença de Hirschsprung é uma doença congênita rara da inervação do intestino, caracterizada pela distensão do intestino em um diâmetro maior que 6-7 cm.

A doença de Hirschprung surge já no período de desenvolvimento, quando a migração intra-cauda de células da crista nervosa ao longo do trato gastrointestinal é interrompida. A frequência da doença é estimada em aproximadamente 1: 5.000 nascimentos. A doença é mais comum em homens, a proporção de meninos doentes para meninas é de aproximadamente 4: 1.

Doença de Hirschsprung - sintomas

A doença de Hirschsprung se manifesta muito cedo, já no 5º ao 10º dia de vida da criança. Os primeiros sintomas são a inibição do mecônio. Além disso, os recém-nascidos têm abdome inchado e vomitam com frequência. Se um pequeno segmento distal estiver envolvido, os bebês alternam entre constipação e diarreia. Há inflamação dos intestinos e distúrbios hídricos e eletrolíticos. Ocasionalmente, o intestino pode perfurar.

Doença de Hirschsprung - e defeitos associados

As desvantagens dos pacientes com doença de Hirschsprung incluem:

• defeitos cardíacos (principalmente defeitos do septo atrial ou interventricular)
• displasia ou agenesia renal
• fenda palatina
• defeitos do sistema geniturinário, incluindo hipospádia
• malformações gastrointestinais - por exemplo, uma única artéria umbilical ou uma hérnia inguinal
• características dismórficas faciais, defeitos cranianos

Doença de Hirschsprung - diagnóstico

O diagnóstico da doença é baseado em: quadro clínico, exame físico e radiológico, manometria anal e exame histopatológico.

Doença de Hirschsprung - tratamento

Em caso de obstrução total, deve-se inserir um tubo gástrico e aspirar o conteúdo remanescente, bem como as infusões de limpeza no intestino grosso. Nos casos mais leves, um enema é realizado em ambiente hospitalar. A falta de melhora qualifica o paciente para a cirurgia. Envolve a remoção do segmento aganglionar e a anastomose do segmento corretamente inervado proximal a ele com o segmento periférico remanescente do reto ou ânus.