A leucemia de células pilosas (HCL) é uma forma rara de leucemia linfocítica crônica. Não há cura para a leucemia de células pilosas, mas os tratamentos atuais podem levar a anos de remissão. Quais são as causas e sintomas da leucemia de células pilosas? Como é tratado e qual é o prognóstico?
Índice
- Leucemia de células pilosas: causas
- Leucemia de células pilosas: sintomas
- Leucemia de células pilosas: um diagnóstico
- Leucemia de células pilosas: tratamento
A leucemia de células pilosas (HCL) é uma doença rara que é uma hiperplasia neoplásica bastante "benigna" das células B linfáticas. É responsável por 2% de todas as leucemias e 8% das doenças linfoproliferativas crônicas.
A leucemia de células pilosas deve seu nome às células encontradas no sangue periférico.
Eles são grandes células linfóides com um núcleo oval ou em forma de rim, mais raramente redondo, com um ou mais nucléolos e um citoplasma endurecido e recortado que lhes dá uma aparência "peluda" característica.
Com base na observação microscópica, os pesquisadores americanos Robert Schrek e William J. Donnelly, em 1966, propuseram designar este subtipo de leucemia com o termo "célula cabeluda".
Na leucemia de células pilosas, são essas "células pilosas" (linfócitos B cancerígenos) que se acumulam no baço e na medula óssea, interrompendo a produção de glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas normais.
Leucemia de células pilosas: causas
Como acontece com a maioria das leucemias e linfomas, a etiologia desta doença é desconhecida. Até o momento, nenhum fator genético ou ambiental responsável por sua ocorrência e desenvolvimento foi detectado.
Em 23 de janeiro de 2003, o American Institute of Medicine (IOM) divulgou um relatório chamado "Veterans and Agent Orange", que mostrou que havia uma "ligação suficientemente documentada" entre a exposição ao herbicida e o subsequente desenvolvimento de leucemias B linfocíticas crônicas (incluindo HCL) e linfomas em geral.
A base para pesquisas nessa direção foi o mau estado de saúde de muitos veteranos que serviram no Vietnã, que foram expostos a herbicidas.
Os seguintes são fatores que podem aumentar sua probabilidade de desenvolver leucemia linfocítica crônica (LLC), incluindo leucemia de células pilosas (HCL):
- idade: meia ou mais (maior probabilidade de ocorrência, especialmente na velhice
- gênero: homens adoecem quatro vezes mais
- raça: branco
- leucemia linfocítica crônica ou câncer do sistema linfático visto em sua história familiar
- pessoas com parentes que são judeus do Leste Europeu
Leucemia de células pilosas: sintomas
- 85-90 por cento dos pacientes têm esplenomegalia, ou seja, aumento do baço, e em 25 por cento deles atinge um tamanho muito grande - até 7,5 kg!
- desconforto abdominal com sensação de plenitude excessiva e dores no hipocôndrio esquerdo resultantes de esplenomegalia significativa
- medula de células baixas e fibrótica
- tendência de sangramento em cerca de 25 por cento dos pacientes é devido à trombocitopenia
- cansa-se facilmente
- perda de peso
- tontura
- geralmente não há linfadenopatia associada - linfadenopatia
- infecções recorrentes associadas à neutropenia (uma condição hematológica envolvendo baixa contagem de neutrófilos) em 30 por cento, algumas infecções causadas por microorganismos atípicos
- hepatomegalia (fígado aumentado) em 30-40 por cento dos pacientes
Leucemia de células pilosas: um diagnóstico
- hemograma periférico com esfregaço manual:
agravamento da anemia hipocrômica com anisocitose e poiquilocitose - hemoglobina <5,27 mmol / l, pancitopenia moderada ou moderada, neutropenia e monocitopenia, presença de células "cabeludas"
- testes citoquímicos:
em 95% dos casos, uma reação positiva da fosfatase ácida resistente ao tartarato
- imunofenotipagem:
Mielofibrose e outros linfomas de baixo grau devem ser incluídos no diagnóstico diferencial!
tipicamente: CD11c, CD25, CD103 e HC2 positivos, que diferenciam HCL e outras doenças linfoproliferativas crônicas, a aspiração da medula é frequentemente impossível - "biópsia seca" devido ao aumento da fibrose
- trepanobiopsia:
revela infiltrados de HCL focais ou difusos onde as células têm um "halo" citoplasmático característico. O diagnóstico é confirmado por imunocitoquímica com anti-CD20 / DBA-44 e anti-TRAP
- TC (tomografia computadorizada) do abdômen detecta linfonodos aumentados (15-20 por cento dos pacientes)
Leucemia de células pilosas: tratamento
A doença progride muito lentamente e às vezes nem um pouco. Por esse motivo, em alguns pacientes, muitas vezes idosos, com ou sem esplenomegalia e citopenia mínimas, o curso só pode ser observado.
No entanto, a maioria dos pacientes precisa de tratamento em algum momento. O tratamento é necessário quando os níveis de hemoglobina estão abaixo de 6,21 mmol / L, neutropenia abaixo de 1,0 x 109 / L, trombocitopenia abaixo de 100 x 109 / L, esplenomegalia acentuada, infecções recorrentes, avanço além dos nódulos, complicações autoimunes, graves leucemia ou uma doença progressiva. Curiosamente, o início precoce da terapia não aumenta significativamente as chances do paciente de estender o período de remissão. Lembre-se de que não há cura para a leucemia de células pilosas, mas os tratamentos atuais podem levar à remissão por anos.
• Tratamento de suporte: especialmente importante nas fases iniciais do tratamento, quando a citopenia está piorando, é tratar a infecção imediatamente. Deve-se prestar atenção especial ao risco aumentado de infecções fúngicas atípicas.
• A esplenectomia (remoção do baço) é indicada na esplenomegalia grave e benéfica no tratamento da pancitopenia grave em pacientes com infiltração medular mínima. O tratamento medicamentoso deve ser evitado por 6 meses após a esplenectomia.
• Os análogos da purina são geralmente aceitos na terapia de primeira linha. Requer a prevenção de infecções por P. carini e irradiação de hemoderivados.
• Desoxicomfomicina administrada em bolus a cada 1-2 semanas para resposta máxima mais dois ciclos. A depuração da creatinina deve ser verificada antes de iniciar. 75 por cento entram em remissão completa.
• A infusão de cladribina por 7 dias oferece uma chance comparável de remissão, mas pode ser menos durável.
• INF-alpha.
• G-CSF útil em pacientes com neutropenia profunda O tratamento deve ser monitorado por trepanobiópsia com coloração de CD20 / BDA-44 e TRAP.
Vale a pena saberLeucemia de células pilosas: prognóstico
Não há classificação do estágio da doença. A resposta ao tratamento é provavelmente o melhor fator prognóstico. O aumento da linfadenopatia abdominal no diagnóstico se correlaciona com uma resposta insatisfatória ao tratamento de primeira linha.
A leucemia de células pilosas permite que 95 por cento dos pacientes sobrevivam por 5 anos. Com o tratamento moderno, algumas pessoas podem atingir remissão em longo prazo.Para outros, o tratamento cuidadoso da doença recorrente (progressiva) pode resultar em sobrevida prolongada e de boa qualidade. Se a remissão for alcançada por mais de 5 anos, é provável que haja remissão adicional com o mesmo medicamento.
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