A doença de Paget é uma doença óssea em que o processo de fabricação do tecido ósseo é perturbado. Como consequência, os ossos ficam fracos e, portanto, muito sujeitos a distorções e fraturas. Quais são as causas e sintomas da doença óssea de Paget? Qual é o tratamento?
A doença de Paget é uma doença óssea em que o funcionamento dos osteoclastos e dos osteoblastos - as duas células que constituem o osso - é prejudicado. Osteoclastos são osteoclastos que atuam para quebrar o tecido ósseo antigo. Então, em seu lugar, um novo tecido ósseo é formado, produzido por células formadoras de osso - os osteoblastos. O equilíbrio entre a atividade dessas duas células é necessário para manter a estrutura óssea correta.
Na doença de Paget, os osteoclastos são hiperativos e, portanto, o osso fica muito danificado. Conseqüentemente, para equilibrar as perdas resultantes, a atividade dos osteoclastos aumenta e o osso é reconstruído excessivamente. No entanto, os ossos com uma estrutura caótica são formados, muito mais fracos e, portanto, muito suscetíveis a fraturas e deformações (os chamados ossos de Paget).
As lesões podem ser localizadas em qualquer osso, mas os ossos mais comuns estão na pelve, coluna, crânio e fêmures. Além disso, eles não cobrem todo o osso e todo o esqueleto, mas geralmente um fragmento dele.
Doença óssea de Paget - causas e fatores de risco
As causas da doença de Paget não são totalmente conhecidas. Isto é suposto ser:
- determinado geneticamente - há famílias conhecidas nas quais a doença foi herdada de forma autossômica dominante; Foram identificadas pelo menos 4 mutações genéticas que predispõem ao desenvolvimento desta doença;
- causada por vírus;
A idade é o fator de risco mais importante - quanto mais tarde, maior a probabilidade de ocorrência da doença. A pesquisa mostra que em pessoas com mais de 85 anos, a incidência da doença é quase 5 vezes maior do que no grupo de pessoas com menos de 60 anos. O sexo é o segundo fator de risco - os homens sofrem com mais frequência. Além disso, sabe-se que a doença óssea de Paget é particularmente comum nos países do norte da Europa.
Doença óssea de Paget - sintomas
- dor no osso afetado;
- aquecimento da área afetada (porque o fluxo sanguíneo é aumentado na área afetada);
Em quase 70 por cento. Em alguns casos, a doença é assintomática, o que dificulta o diagnóstico adequado
- deformidades ósseas, como espessamento dos ossos do crânio;
- fraturas ósseas, mais frequentemente nos ossos longos (geralmente fêmur, tíbia, úmero, rádio, ulna). Essas fraturas podem ser assintomáticas;
- dor nas articulações associada à sua degeneração (a dor geralmente afeta as articulações adjacentes aos ossos afetados pela doença);
Se o osso do crânio for afetado, o chamado síndrome do roubo de sangue da carótida externa. Então aparecem dores de cabeça, distúrbios visuais e deficiência auditiva. Em casos extremos, pode ocorrer um acidente vascular cerebral isquêmico.
Doença óssea de Paget - complicações
A doença de Paget é uma condição séria que pode levar à surdez (devido a danos ao nervo auditivo), hiperparatireoidismo secundário e até mesmo tumores ósseos (por exemplo, osteossarcoma) ou insuficiência cardíaca ou derrame (geralmente em pacientes com doença cardíaca pré-existente ou aterosclerose). vasos coronários). Alguns pacientes podem ter problemas com cálculos renais.
Doença óssea de Paget - diagnóstico
Se houver suspeita de doença de Paget, uma radiografia dos ossos longos, articulações, coluna e crânio é realizada.Além disso, a cintilografia óssea e os exames de sangue são úteis (então, é encontrado um aumento na fosfatase alcalina sérica - uma enzima produzida pelos osteoblastos).
Se os resultados do teste forem inconclusivos, o médico pode decidir realizar uma biópsia óssea para exame histopatológico.
É importante saber que o linfoma e o câncer ósseo primário podem ter um curso semelhante ao da doença de Paget. Além disso, o médico deve descartar metástases tumorais.
Doença óssea de Paget - tratamento
No tratamento da doença de Paget, os bifosfonatos são usados para reduzir a atividade excessiva das células osteoclásticas e, assim, prevenir o desenvolvimento da doença.
Ao mesmo tempo, o paciente deve suplementar com cálcio e vitamina D. Além disso, são administrados analgésicos.
Em alguns casos, a cirurgia pode ser necessária - quando o osso afetado é fraturado (então é necessário corrigi-lo cirurgicamente) ou quando o tratamento da degeneração articular não traz o efeito esperado (então as articulações - quadril ou joelho são substituídas).
Uma pessoa que luta contra a doença de Paget geralmente está sob os cuidados de vários médicos - um endocrinologista, reumatologista, ortopedista, neurologista e otorrinolaringologista.
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